作者:王凌云; 吕洋; 孙万庆; 郝小生; 梁建民; 吴雪梅; 陈银波; 王江涛 期刊:《中风与神经疾病》 2020年第02期
巨脑回畸形(Pachygyria)是一种严重神经元移行障碍,发病率为1/20000~1/13000,头部磁共振主要表现为脑沟减少,脑回增宽。婴儿痉挛(infant spasm)是难治性癫痫脑病之一,于存活婴儿中发病率为2.0/10000~3.5/10000,高发于3~8个月,以点头、拥抱、屈曲痉挛为典型发作表现,脑电图表现为高度失律,并伴有精神运动发育迟滞。巨脑回畸形合并癫痫病例较多,也有关于合并婴儿痉挛的一些个案报道,但均未详细阐述其具体特点[1~5],现报道1例巨脑回畸...
作者:石奕武; 张琦; 汪洁; 易咏红; 廖卫平; 康静琼 期刊:《癫痫》 2019年第06期
背景γ-氨基丁酸A(GABAA)受体是神经系统重要的抑制性受体,是大脑兴奋的重要决定因素。GABRB3在脑发育时期高度表达,其编码的β3亚基对GABAA受体的组装和转运起关键作用,并且对胚胎脑的干细胞分化起关键作用。迄今为止,人们已经在癫痫及神经发育疾病中发现400多个GABRB3变异点。携带变异的癫痫患者包括严重的儿童癫痫类型,如Lennox-Gastaut综合征(LGS)、Dravet综合征和伴有智力障碍的婴儿痉挛;也包括轻型的癫痫类型,如儿童失神性癫痫...
婴儿痉挛是婴幼儿时期发生的一种难治性癫痫综合征,可表现为点头、环抱样发作,多以成串发作,少数可孤立性发作,发作表现有时轻微,常常被家长忽略而导致延误治疗,也是唯一一种发作症状轻微,但会导致严重不良后果的癫痫综合征。其病因种类繁多,虽然目前的研究已达基因水平,但仍有一些病例无法明确病因。其发病机制仍未完全阐明,有多种学说。对其治疗尝试了多种方法,虽然在某些病因为基础时得到了较好的成果,但多数婴儿痉挛仍是治疗的...
作者:王颖秋; 王江涛; 梁东; 贾飞勇 期刊:《中国妇幼保健》 2010年第07期
目的:探讨婴儿痉挛经四药联合治疗前、后的动态脑电图变化。方法:对30例经四药(ACTH+强的松、托吡酯、维生素B6、丙种球蛋白)联合治疗婴儿痉挛的动态脑电图进行回顾性对比分析。结果:婴儿痉挛动态脑电图具有较特征性改变,治疗后EEG高度失律消失率90%(27/30)。结论:动态脑电图变化对婴儿痉挛早期诊断及治疗效果评价具有重要意义。
作者:李玉萍 期刊:《世界最新医学信息文摘》 2018年第78期
目的探讨20例点头患儿的脑电图特征。方法选取2015年1月至2018年1月我院20例点头患儿进行脑电图分析。结果20例点头患儿中12例脑电图正常,8例脑电图异常诊断为婴儿痉挛症。结论脑电图对点头患儿诊断有重要的指导价值。
作者:郭小蓝; 肖芝豹 期刊:《中国现代医学》 2005年第01期
目的探讨41例婴儿痉挛症患儿的临床与脑电图改变.方法该文采用日本光电4400型18导脑电图仪,按国际10~20系统安放盘状电极,滤波为35 Hz,时间常数0.3ms,增益为10 v/mm,走纸速度为30mm/s,常规单、双极导联描记41例婴儿痉挛症的脑电图.结果41例患儿脑电图均为异常,即显示特有的高峰节律紊乱及变异性高峰失律28例(68.3%),其余均出现较一致的慢波或棘波、局灶性棘波、多相棘波和其他异常脑电图.结论婴儿痉挛症是由许多不同的发病因素引...
作者:王海勇; 张庆松 期刊:《医药导报》 2005年第05期
目的观察托吡酯单一和联合用药治疗婴儿痉挛的疗效.方法 36例痉挛患儿随机分为4组,A组10例,单用托吡酯;B组9例,给予托吡酯加氯硝西泮;C组8例,给予托吡酯加促皮质素;D组9例,给予氯硝西泮加促皮质素.托吡酯片口服开始剂量1 mg·kg-1·d-1,每周增加1 mg·kg-1,目标剂量9~16 mg·kg-1·d-1;促皮质素12.5~20.0U·d-1肌内注射,4周后改为口服泼尼松,1 mg·kg-1·d-1,3个月后停药;氯硝西泮片口服开始时0.01~0.03mg·kg-1·d-1,逐渐加量到0.1~0.2 ...
作者:宋婷婷; 黄绍平; 杨琳; 王雪莹; 姜永生; 刘宇; 李丹 期刊:《中国妇幼健康研究》 2017年第02期
目的观察生酮饮食(KD)添加治疗婴儿痉挛(IS)的临床疗效、不良反应及可能影响KD疗效的因素,为临床上应用添加KD治疗IS提供有效参考依据。方法筛选2011年12月至2015年10月在西安交通大学第二附属医院添加KD治疗的36例确诊为婴儿痉挛患儿的临床资料,比较KD疗效在各预测因素组内的差异,评估KD后的发作控制率、KD保留率及不良反应。结果 KD维持治疗1、3、6个月的保留率分别为91.7%、88.9%和80.6%。在6个月时KD控制婴儿痉挛的有效率...
作者:张华年; 胡家胜; 彭智聪; 杨少芳 期刊:《中国医院药学》 2004年第04期
作者:王纪文; 孙若鹏; 雷革非; 郭庆辉; 于振华; 李兴霞 期刊:《临床儿科》 2005年第08期
目的探讨小儿典型失神发作( TAS)、额叶癫癎发作( FLES)及婴儿痉挛( IS)的临床表现、发作间 期及发作时脑电图的特点.方法对经电视录像脑电图( Video-EEG)监测后诊断为 TAS、 FLES及 IS患儿的临床 和脑电图资料进行回顾性分析.结果① TAS 32例发作 87次,其中复杂性失神 28例.发作时脑电图为双侧对称 同步的 3Hz棘慢波.发作间期睡眠时棘慢波发放不规则.② FLES 18例 43次, 15例具有 2种或 2种以上发作形 式. 14例发作间期睡眠时有额...
作者:陈国利; 张月华; 秦炯; 陈小荣; 刘晓燕; 包新华; 姜玉武; 吴晔; 王爽; 吴希如 期刊:《中国实用儿科》 2004年第07期
作者:陈国利; 张月华; 秦炯; 刘晓燕; 包新华; 姜玉武; 吴希如 期刊:《中国实用儿科》 2005年第09期
目的对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗的婴儿痉挛(IS)患儿进行追踪随访,了解其预后并评价影响预后的因素.方法 (1)对北京大学第一医院儿科1993年1月至2003年12月住院的53例ACTH治疗的IS患儿的临床随访资料进行回顾性研究.(2)ACTH治疗方法:采用ACTH静滴,25~40IU/d,共4周.结果 (1)对53例ACTH治疗患儿随访6个月至10年,ACTH治疗发作完全缓解的31例,随访2年以上,共有16例复发,复发率为51.6%,其中于停用ACTH后2~3个月复发者占50.0%(8/16),...
作者:刘丽娟; 马世尧; 梁敏 期刊:《现代中西医结合》 2004年第18期
托吡酯(TPM,妥泰)是一种结构不同于其他抗癫痫药物、具有多重抗癫痫作用的新型制剂.1995年在英国首次上市,1999年获准在我国上市.TPM是一种自然态糖基右旋果糖的硫代物,主要用于治疗单纯和复杂部分性发作及全身强直-阵挛性发作.临床上以单药治疗或在原抗癫痫药的基础上作为添加药物,均显示有良好的效果.在欧美已广泛被用于治疗各种类型的癫痫,现在我国也已用于临床.
作者:邹丽萍; 伍妘 期刊:《中华实用儿科临床》 2004年第04期
年龄依赖性癫痫性脑病是1976年由日本学者大田原俊辅提出,其包括大田原综合征(早婴型癫痫性脑病伴爆发抑制,Ohtahara综合征,EIEE)、婴儿痉挛(West综合征)、Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS)。具有以下特点:1.在特定的年龄阶段发病;2.有特定类型的临床发作;3.持续性特异性痫样放电;4.伴智力落后;5.病程进展,随年龄增长可演变为另一型。多数治疗困难、预后不良。但抗癫痫新药的出现也为控制癫痫性脑...
目的探讨儿童结节性硬化(Tuberous sclerosis)合并疒间性发作的临床特征及治疗。方法对2011年1月至2015年4月中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科20例以疒间性发作为首发症状住院治疗,且临床诊断为儿童结节性硬化患儿的临床表现、影像学特点、脑电图检查等临床资料进行回顾性分析。结果患者年龄2月龄至7岁(平均29.4月龄),均以疒间性发作为住院首发症状(100%),发病≤1周就诊者9例(45%),发病≤6月、〉1周就诊者8例(40%),...
作者:李志毅; 李军; 高在芬; 姜琴 期刊:《中国临床药学》 2006年第05期
目的观察小剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)联合硝西泮治疗West综合征的疗效。方法对42例West综合征采用小剂量ACTH微量输液泵泵入方法,同时口服硝西泮治疗,对其疗效进行总结、随访。结果完全控制28例,占66.7%;显效4例,占9.53%;有效5例,占11.90%;无效5例,占11.90%,总有效率88.10%。完全控制病例随访3mo时均无发作,其中3例随访3a、1例随访5a-直未见痉挛发作,也未转型,智力、运动发育无明显落后;5例于发作控制...
北京大学第一医院小儿神经科由我国小儿神经病学奠基人左启华教授组建于1960年,开设了当时我国第一个小儿神经病学专业门诊。是全国首批儿科学博士生导师之一,在国内首次发现并报道了“婴儿痉挛”这一病种。编著出版了我国第一部小儿神经病学专著——《小儿神经系统疾病》。1976年存全国首先提出“小儿高热惊厥”的“小儿癫痫”'为多发病且能够治疗新见解。
作者:朱海霞; 蔡方成 期刊:《中华儿科》 2006年第04期
婴儿痉挛(infantile spasms,IS)是婴儿期最常见的癫痫脑病。早在160年前West就对该病有初步认识,但其发病机理迄今仍缺少深入了解。由于其起病后患儿大都会出现智力运动发育的明显倒退。因此,尽早控制IS发作,将直接影响患儿预后。国内外学者对本病的治疗进行长期不懈探索,使本病预后已有显著提高。多年来,我国和多数先进国家都主要采用肾上腺皮质激素、丙戊酸、氯硝西泮或硝西泮等传统抗癫痫药治疗IS。
作者:王艺; 陈雯; 邱鹏玲; 孙道开 期刊:《中国实用儿科》 2006年第03期
目的通过对127例婴儿痉挛患儿的临床诊治和随访结果资料分析,了解婴儿痉挛的诊断治疗与预后之间的关系,为婴儿痉挛的临床诊治和预后判断提供依据。方法采用回顾性资料分析和前瞻性队列研究,对1998年1月至2002年12月在复旦大学儿科医院收治的婴儿痉挛患儿进行分析和随访,对影响其预后的相关因素进行分析。结果共有127例婴儿痉挛患儿进入研究。起病年龄为(6.1±3.1)个月,患儿随访时间(38±8)个月;72.4%为症状性,宫内发育...
作者:刘春荣(综述); 王纪文(审校) 期刊:《中国实用儿科》 2007年第12期
婴儿痉挛(infantile spasms,IS)又称West综合征(West Syndrome),是婴幼儿期特有的癫痫综合征,由West于1841年首次描述。其主要特点是痉挛发作和脑电图(EEG)的高峰节律紊乱,绝大多数患儿常伴有不同程度的智能和运动发育迟滞。近年来,各国学者对本病进行了多方面的研究,使本病的预后有了显著改善。本文从IS 的预后及影响预后的因素两方面综述如下。