摘要：目的观察小剂量促肾上腺皮质激素（ACTH）联合硝西泮治疗West综合征的疗效。方法对42例West综合征采用小剂量ACTH微量输液泵泵入方法，同时口服硝西泮治疗，对其疗效进行总结、随访。结果完全控制28例，占66．7％；显效4例，占9．53％；有效5例，占11．90％；无效5例，占11．90％，总有效率88．10％。完全控制病例随访3mo时均无发作，其中3例随访3a、1例随访5a-直未见痉挛发作，也未转型，智力、运动发育无明显落后；5例于发作控制1a后转为强直-阵挛发作或不典型失神发作。9例显效、有效病例在泼尼松维护治疗过程中，2例发作控制，未转型；3例转为强直-阵挛发作；另4例失访。5例无效病例，后均转为其他类型发作。用药过程中少部分病例出现轻度血压升高、上呼吸道感染、轻度电解质紊乱等不良反应，无严重不良反应发生。结论采用小剂量ACTH微量输液泵泵入联合硝西泮治疗West综合征疗效满意，尤其短期疗效明显，优于单一用药，且不良反应少，患儿耐受性良好。

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