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儿科学界一朵永不凋谢的百合——陈翠贞教授

刊期：2005年第05期

金色暮霭中,一位娇小的女子与他的丈夫相邻端坐在自家茅屋前,安静地阅读着各自手中的医书.在抗战硝烟弥漫的日子里,这幕温馨日日在山城重庆的一角重复着,画面中的女子就是陈翠贞.她的一生全部贡献给了中国儿科事业,这位儿科学的一代宗师永远都在学习:学着在科学中求美、在教学中求实,在医学中求真.

小儿常见周围神经病与肌病的诊断

作者：蔡方成; 钟敏 刊期：2005年第05期

在小儿神经专科门诊中,周围神经和肌肉疾病占 1/3以上.这组疾病一般是指由以下 4个部位发生的疾患:①脊髓前角细胞或颅神经核;②神经根及周围神经;③神经肌肉接合处;④肌肉组织.这是病因和临床表现均较复杂的一大类疾病,从不同角度可将其分为遗传性或非遗传性、先天性或获得性、急性或慢性、进行性或非进行性等.

《小儿心脏病学进展》新书预告

刊期：2005年第05期

小儿神经肌肉疾病的治疗进展

作者：夏经; 郭亚芳 刊期：2005年第05期

近几年小儿神经肌肉疾病治疗进展发展较快的主要是肌营养不良,特别是 Duchenne和 Becker肌营养不良( DMD和 BMD),其次是重症肌无力,发病率也较高的脊髓型肌萎缩( SMA)则治疗进展尚不多.

运用DHPLC技术进行脊髓性肌萎缩症SMN-T基因缺失检测的初步研究

作者：杨元; 彭茜; 阿周存; 林立 刊期：2005年第05期

目的评价变性高效液相色谱技术( denaturing high performance liquid chromatography, DH PLC)在脊髓性肌萎缩症( spinal muscular atrophy, SMA)端粒运动神经元生存基因( survival motor neuron telomeric copy, SMN- T)缺失筛查中的应用价值.方法应用扩增限制性长度多态性技术( PCR- RFLP)、 DHPLC及 DNA测序技术对 51例 SMA患儿及其双亲与 6...

运动神经元存活基因与儿童期脊肌萎缩症临床特征研究

作者：王旭; 邹丽萍; 方方; 肖静; 丁昌红; 宋昉 刊期：2005年第05期

目的探讨运动神经元存活基因与儿童期脊肌萎缩症临床特征的关系.方法回顾性分析 38例疑诊为儿童期脊肌萎缩症( SMA)病例的临床资料特点及其相应的基因诊断结果.结果不同型儿童期脊肌萎缩症临床各有特点,主要是与病情轻重和起病年龄有关.运动神经元存活基因( SMN)缺失分析(外显子 7和外显子 8或单纯外显子 7)显示缺失为 35例( 92.10%),它们与疾病...

第一届全国小儿血液净化学习班报名通知

刊期：2005年第05期

磷酸肌酸治疗Dystrophin缺失型肌营养不良临床研究

作者：肖静; 邹丽萍; 吴沪生; 方方; 丁昌红; 金洪 刊期：2005年第05期

儿童急性播散性脑脊髓炎16例临床及实验室分析

作者：张林妹; 周水珍; 孙道开 刊期：2005年第05期

目的分析儿童急性播散性脑脊髓炎的临床和实验室特点.方法对 1999年 4月～ 2003年 12月间住院的 16例急性播散性脑脊髓炎患儿的临床表现、实验室检查及预后进行回顾性分析.结果 15例有前驱病史( 93.75%). 7例为脑脊髓型, 8例脑型, 1例脊髓型. 10例脑脊液常规、生化异常, 10例 IgG指数增高 (66.67% ), 7例脑脊液寡克隆带( OB)阳性( 46.67%). 11/1...

儿童脱髓鞘疾病诊断与治疗探讨

作者：张建明; 许燮萍; 汪梅先 刊期：2005年第05期

目的探讨儿童脱髓鞘病变的临床特点、诊断、治疗及相关因素.方法将 1995年～ 2004年我院收治的 46例儿童脱髓鞘病变的临床与影像学、电生理及实验室检查结果进行综合分析.结果临床表现为中枢神经系统受累 21例, 15/18例脑 MRI异常( 83.33%),病灶主要位于侧脑室周围及额顶颞叶白质,呈斑片状 T2高信号或伴 T1低信号; 4/6例脊髓 MRI异常( 66.67%),...

录像监测脑电图在小儿癫诊断中价值

作者：黄启坤; 陈培茹; 赵敏 刊期：2005年第05期

录像监测脑电图(VEEG)可将患者的脑电与活动录像同步长程记录。由于监测时程长，可明显提高癫痫患者痫性放电的检出率，且同步录像记录有助于判断脑电与临床发作的关系，是目前鉴别发作性质及确定癫痫类型最有效的检查手段。我科自2001年8月～2003年10月经VEEG监测小儿发作性疾病288例，现将监测结果报告如下。

细胞外信号调节激酶-1、细胞周期蛋白D1表达与儿童急性白血病关系研究

作者：刘壮; 韦红英; 韩蕴丽; 李树全 刊期：2005年第05期

两种化疗方案治疗小儿急性淋巴细胞性白血病疗效分析

作者：许伟; 薛天阳 刊期：2005年第05期

小儿急性淋巴细胞性白血病(简称急淋, ALL)在儿童白血病中最常见.随着化疗方案的不断改进,急淋的完全缓解率及长期无病生存率( EFS)显著提高.我们应用两种不同化疗方案治疗小儿急淋,以探讨其近期与远期疗效及预后,现报告如下.

中西医结合早期干预新生儿缺氧缺血性脑病的研究

作者：郑洪; 张敏; 张卫平; 阮珊三; 张有年 刊期：2005年第05期

目的探讨中西医结合早期干预对减少中重度缺氧缺血性脑病患儿智能及运动发育的影响.方 法将 64例中重度缺氧缺血性脑病患儿分为干预组 33例及对照组 31例.所有病例均于出生后 3、 6、 9、 12、 24、 36个月龄时进行智能、运动发育随访和检测.结果干预组患儿智能及运动发育明显高于对照组.结论对中重度缺氧缺血性脑病患儿早期给予中西医的干预,能...

新生儿脑梗塞临床特征及与年长儿对比分析

作者：贺影忠; 陈超; 姚明珠 刊期：2005年第05期

新生儿脑梗塞( neonatal cerebral infarction, NCI)的病因、临床表现及治疗与成人和年长儿童明显不同,国内有关这方面的报道较少,新生儿医师对该病的认识还不足.现对我院新生儿病房收治的 5例新生儿脑梗塞病例临床资料进行分析,并与同期收住的 7例年长儿脑梗塞进行比较,探讨其发病机制和诊治.