摘要：目的:探讨儿童侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)的临床特点和防治方法。方法:回顾性分析本中心2012年1月至2015年1月符合IFD诊断标准的164例临床资料,了解其发病率、临床特征、相关因素,治疗方法和预后。结果:在本院收治的1 289例血液病患儿中164例发生IFD,发病率为12.7%;感染部位主要为单纯肺部、血液和胃肠道,发生率分别为84.2%、5.5%和3%;共检出真菌35例,其中白色假丝酵母菌、曲霉菌和光滑假丝酵母菌检出率较高,分别为51.5%、20%和14.3%;164例患儿完全缓解36例,部分缓解97例,疾病稳定10例,进展11例,死亡10例,总有效率达81.1%。单因素分析表明,粒细胞缺乏、粒细胞恢复、长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂及不同的诊断级别是影响患儿抗真菌疗效的显著因素;多因素分析结果则进一步表明,粒细胞恢复和诊断级别为影响IFD患儿疗效的独立预后因素。164例患儿抗真菌治疗,在开始的12周内的总体活存率为81.7%,其中伊曲康唑、伏立康唑、两性霉素B和卡泊芬净治疗的患儿12周生存率分别为81.4%、80%、69.4%和97.1%,Log-rank检验显示差异具有显著性意义。除卡泊芬净外,其余3种药物均出现不同程度的毒副作用,经对症治疗后患儿均可耐受。结论:本院血液病患儿IFD的发生率为12.7%,肺部为最常见感染部位,且以念珠菌居多。促进粒细胞恢复和尽早的分层诊断有助于IFD的治疗。对于经济条件较好的患儿,卡泊芬净是一种高效、低毒和预后好的抗真菌药物,值得临床推荐使用。

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