摘要：目的：探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征（NK/T-LAHPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法：对6例NK/T-LAHS患儿的临床资料进行回顾性分析。6例NK/T-LAHS患者中,男4例,女2例,中位年龄5（1.75-11）岁,4例以噬血细胞综合征（HPS）为首发表现,2例在疾病进展中发生HPS,临床上以持续高热（6/6）、肝肿大（6/6）、脾肿大（6/6）、血象指标进行性下降（6/6）为突出表现,铁蛋白（2179-15000 ng/ml）、乳酸脱氢酶（608-3899 IU/L）升高明显,EBV-DNA载量较高（均大于10-5 copies/ml）;另外,低蛋白血症（6/6）、肝功能异常（5/6）、低纤维蛋白原血症（5/6）、高甘油三酯血症（3/6）、骨髓中噬血现象（5/6）常见。结果：给予HLH-2004方案为基础的综合治疗1-2周,HPS病情有不同程度改善。4例及时接受改良的SMILE方案化疗后,其中2例获完全缓解并长期存活;1例获部分缓解,但停药后原发病复发死亡;1例化疗无效,病情进展而死亡。另外2例未能及时给予改良SMILE方案化疗,HPS很快复发,患者并发严重肝功能损害、凝血功能异常,最终死亡。结论：NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时,多为淋巴瘤的进展期或终末阶段,预后差,以HLH-2004方案为基础的综合治疗可以延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会,之后及时应用SMILE化疗方案进行原发病治疗,可以改善患者预后。

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