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五例遗传性凝血因子Ⅴ缺陷症的基因分析

作者：曹丽娟; 王兆钺; 苏燕华; 杨海燕; 赵小娟; 张威; 余自强; 白霞; 阮长耿 刊期：2008年第03期

目的分别对5例遗传性凝血因子Ⅴ（FⅤ）缺陷患者进行基因分析和家系调查，鉴定导致FⅤ缺陷症的基因突变。方法采用一期法检测血浆FⅤ活性，ELISA法检测血浆FⅤ的抗原含量，PCR法扩增FⅤ基因的25个外显子及其侧翼序列，DNA测序并与基因文库比对以确定基因异常，限制性内切酶酶切分析或直接测序患者直系家属及正常人相应的等位基因排除多态性影响...

三个遗传性血小板无力症家系临床特性和基因分析

作者：金佩佩; 沈卫章; 杨芳; 丁秋兰; 王学锋; 奚晓东; 王鸿利 刊期：2008年第03期

目的对三个遗传性血小板无力症（GT）家系进行整合素αⅡbβ3临床特性分析和基因突变检测。方法经BPC、血涂片、出血时间（BT）、凝血常规检查、血小板聚集试验和流式细胞术进行实验检测；用PCR法对先证者αⅡbβ3基因所有外显子及其侧翼序列进行扩增；PCR产物纯化后直接测序，检测其基因突变。突变位点经直接测序排除基因多态性，103名健康人作对照...

非血缘关系非清髓骨髓移植治疗难治性原发性巨球蛋白血症一例

作者：张涛; 朱康儿; 朱卫健; 李俊萍 刊期：2008年第03期

患者，女，48岁，1998年因头昏、乏力在外院确诊为原发性巨球蛋白血症（WM），予以瘤可宁治疗，并间断进行血浆置换，病情缓解。2003年9月出现低热，血红蛋白进行性降低，在外院行CT检查，发现腹腔淋巴结肿大，予以氟达拉滨和利妥昔单抗（商品名美罗华）治疗，临床症状缓解，腹腔淋巴结缩小。2005年3月，出现低热、乏力、进行性消瘦伴咳嗽，同时...

蛋白激酶C与钙离子在凝血酶受体活化过程中的作用

作者：韩悦; 王兆钺; 谢颖; 张威; 戴兰; 沈文红; 吴德沛; 阮长耿 刊期：2008年第03期

目的比较两类凝血酶受体活化过程中蛋白激酶C（PKC）与钙离子（Ca^2＋）对血小板聚集率以及血小板膜表面活化标志物糖蛋白（GP）Ⅰb表达的影响，探讨G蛋白q（Gq）信号途径在凝血酶受体活化过程中的作用。方法分别以凝血酶受体活化肽PAR1-AP（SFLLRN）与PAR4-AP（AYPGKF）模拟各自的固定配基活化血小板。观测PKC选择性抑制剂Ro-31-2220与胞内Ca^2...

欢迎订购多功能血细胞分类计数仪

刊期：2008年第03期

特发性血小板减少性紫癜和骨髓增生异常综合征NRAS与FMS基因突变的研究

作者：赵红玉; 侯明; 李小芳; 马道新; 刘奇迹; 王频 刊期：2008年第03期

目的探讨特发性血小板减少性紫癜（ITP）的发病机制并探讨其与骨髓增生异常综合征（MDS）的鉴别诊断。方法用聚合酶链反应-单链构象多态性（PCR-SSCP）方法检测MDS患者突变频率较高的NRAS基因12、13密码子及FMS基因301、969密码子点突变在中老年ITP患者及MDS患者中的出现频率。结果25例ITP患者中有1例存在NRAS基因突变，1例存在FMS基因301密码子...

急性心肌梗死和脑梗死患者血浆中ADAMTS13的测定及意义

作者：董宁征; 刘芳; 季顺东; 阮长耿 刊期：2008年第03期

目的研究急性心肌梗死（AMI）及急性脑梗死（AIS）患者血浆中血管性血友病因子（vWF）裂解酶（ADAMTS13）抗原和活性变化情况，探讨ADAMTS13在动脉血栓性疾病患者发病中的作用及意义。方法用Frests—WF73试剂盒检测血浆中ADAMTS13的活性；用ELISA法检测ADAMTS13抗原含量；并对患者血浆vWF多聚物进行电泳分析。结果正常对照组、AMI组和AIS组ADAMT...

血栓与止血学临床检验质量保证及新进展学习班通知

刊期：2008年第03期

慢性淋巴细胞白血病患者IgVH基因突变研究

作者：张亚平; 陈丽娟; 郑文娟; 吴雨洁; 仇红霞; 钱思轩; 徐卫; 李建勇 刊期：2008年第03期

目的探讨我国慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者IgVH基因各家族成员的发生频率以及突变情况。方法应用多重PCR技术检测29例CLL患者的IgVH基因突变，纯化PCR扩增产物后直接测序，测序结果应用IMGT／V—QUEST数据库进行比对分析，明确有无IgVH突变及突变位置。结果21例患者有体细胞突变，占CLL患者的72.4％；8例无突变。VH3家族16例，占CLL患者的55．...

凝血酶生成试验在监测华法林抗凝治疗中的应用

作者：陈华云; 丁秋兰; 张利伟; 许冠群; 戴菁; 王学锋; 奚晓东; 王鸿利 刊期：2008年第03期

目的探讨不同抗凝强度口服华法林治疗患者的凝血酶生成情况及其与出血的关系以及凝血酶生成试验在监测华法林抗凝治疗中的应用。方法采集78例因心脏瓣膜置换术后房颤而口服华法林3个月以上的患者血样，检测凝血酶原时间一国际正常化比值（PT—INR）及凝血酶生成状况。结果华法林治疗组按PT—INR不同分成三组：Ⅰ组23例，PT—INR为1．51～2．00；...

阻断血管性血友病因子与胶原结合的抗人vWF—A3单抗的鉴定和功能研究

作者：赵益明; 董宁征; 沈飞; 谢丽倩; 阮长耿 刊期：2008年第03期

目的制备阻断血管性血友病因子（von Willebrand因子）A3区（vWF-A3）与胶原结合的抗vWF-A3单抗，并对其进行生化鉴定和功能研究。方法用重组vWF-A3蛋白免疫BALB／c小鼠，经标准的方法制备单抗。用ELISA法鉴定单抗特异性，经vWF胶原结合抑制试验筛选获得抑制性单抗，用免疫印迹技术确定单抗与重组（r）vWF-A3和还原性人vWF识别的抗原分子。经胶...

流式微球技术检测糖蛋白Ⅱb／Ⅲa自身抗体在特发性血小板减少性紫癜诊断中的应用

作者：刘新光; 王燕铭; 侯明; 张锑; 朱媛媛; 彭军 刊期：2008年第03期

目的建立流式微球技术检测血小板膜表面糖蛋白Ⅱb／Ⅲa（GPⅡb／Ⅲa）特异性自身抗体的方法，比较该方法和改良间接单克隆抗体俘获血小板抗原技术（MAIPA）在特发性血小板减少性紫癜（ITP）与非免疫性血小板减少性紫癜鉴别诊断中的价值。方法应用抗人血小板GPⅡb／Ⅲa单抗（CD41a）包被微球。分离血小板，将血小板裂解后与包被过的微球孵育，再...

三个血友病B家系的基因诊断

作者：张媛; 杨林花; 陆晔玲; 丁秋兰; 王学锋; 刘秀娥; 张丽 刊期：2008年第03期

目的探讨中国汉族3个无关血友病B家系先证者凝血因子Ⅸ（FⅨ）基因突变及分子发病机制，对家系女性成员进行携带者诊断。方法家系先证者及成员采静脉血，先证者表型诊断确诊后，检测先证者及其家系成员6个STR位点的基因多态性，进行家系遗传连锁分析，应用PCR法对先证者及可疑携带者FⅨ8个外显子及其侧翼序列进行扩增，用末端标记双脱氧法检测核...

急性早幼粒细胞白血病并发毛细血管渗漏综合征二例

作者：谢颖; 韩悦; 孙爱宁; 仇惠英; 傅琤琤; 吴德沛 刊期：2008年第03期

例1，女，58岁，因头昏、乏力1个月伴皮肤瘀斑于2006年9月2613入院。血常规：WBC104．3×10^9／L，Hb91g/L，BPC24×10^9/L。骨髓象：早幼粒细胞占0．93，POX染色强阳性100％，染色体检查：46，XY，t（15，17）（q22；q12），融合基因PML／RARα（S）阳性，确诊为急性早幼粒细胞白血病。入院后予三氧化二砷10mg／d诱导治疗。9月28日突然出现四肢凹...

117例急性白血病患者纤溶抑制物研究

作者：王文; 纪春岩; 叶静静; 朱媛媛; 郭冬梅; 纪敏 刊期：2008年第03期

目的探讨急性白血病（AL）患者凝血酶激活的纤溶抑制物（TAFI）、纤溶酶原激活剂抑制物（PAI）、α2抗纤溶酶（α2-PI）等纤溶抑制物的变化及其临床意义。方法采用ELISA法测定117例AL患者和50名正常对照的PAI-1抗原（PAI-1：Ag）含量、TAFI抗原含量；采用发色底物法测定PAI活性、α2-PI活性、TAFI活性。结果①AL患者的α2-PI活性水平明显低于对照组...