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从心肌病病因学研究走向临床诊断与治疗实践

作者：廖玉华 刊期：2007年第01期

心肌病是一组异质性疾病，可分为原发性和继发性二类，是引起心力衰竭和心原性猝死的常见疾病。继发性心肌病是系统性疾病累及的心肌病变，常常有明确的病因，可以针对其原发病进行防治。原发性心肌病是由遗传、非遗传和获得性病因单独或混合引起的心肌病变，常见的心肌病致病原因趋于明确。如何早期诊断心肌病？怎样从心肌病病因学研究走向临床...

第三届中国心肌炎、心肌病研讨会纪要

刊期：2007年第01期

中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会主办，南京医科大学第一附属医院、北京阜外心血管病医院、复旦大学附属中山医院、华中科技大学附属协和医院承办的第三届中国心肌炎、心肌病研讨会（3^rdCCMC 2006）于2006年10月27日至29日在江苏省南京市召开。这是继1995年、1999年之后，国内心肌炎、心肌病领域内又一次重大的学术会议...

心肌病诊断与治疗建议

刊期：2007年第01期

1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会（ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类。原发性心肌病包括扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。1999年11月中华心血管病杂...

心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因13261G〉A突变导致肥厚型心肌病的临床表型分析

作者：王曙霞; 邹玉宝; 傅春燕; 王虎; 王继征; 宋晓东; 陈敬洲; 惠汝太 刊期：2007年第01期

目的研究中国人肥厚型心肌病致病基因，分析基因型与临床表型的关系。方法在一肥厚型心肌病家系中进行心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因（MYBPC3）和β-肌球蛋白重链基因（MYH7）突变筛查，利用聚合酶链反应（PCR）扩增其功能区的外显子片段，双脱氧末段终止法测序。家系调查资料包括临床表现、体格检查、心脏超声和心电图。结果在该家系27例有血缘关...

扩张型心肌病致病基因LMNA新突变E82K对细胞周期影响的实验研究

作者：王虎; 宋晓东; 王曙霞; 傅春燕; 孙凯; 惠汝太 刊期：2007年第01期

目的探讨国人家族性扩张型心肌病LMNA致病基因中发现的新突变E82K位点对细胞周期的影响。方法构建野生型及突变型LMNA基因的真核表达载体并与空载体分别转染HEK293细胞，抗生素筛选得到稳定转染的细胞株，用0．8mmoL／L过氧化氢诱导对照组以及分别转染空载体、野生型LMNA基因和突变型LMNA基因的细胞组24h，流式细胞仪检测各组细胞的细胞周期。结...

31例致心律失常性右室心肌病的临床研究

作者：浦介麟; 王洪涛; 刘同库; 马克娟; 李宁; 姚焰; 楚建民; 方丕华; 马坚; 华伟; 张澍; 王方正 刊期：2007年第01期

目的对致心律失常性右室心肌病（ARVC）作回顾性临床分析。方法根据1994年欧洲心脏病协会的诊断标准选择确诊ARVC患者31例，分析临床表现、心电学特征及治疗方式，随访疗效。结果31例中男性27例，女性4例，首次确诊年龄为19～58（34．7±9．4）岁。28例（90．3％）临床症状为心悸、头晕，13例（41．9％）具有晕厥史，3例（9．7％）以晕厥为首发症...

腺病毒载体介导的ICOSIg融合基因对实验性自身免疫性心肌炎作用的研究

作者：李为民; 刘巍; 张瑞宏; 王政; 孔一慧; 李悦; 杨树森; 沈景霞; 于江波; 樊瑛; 薛竞宜; 耿建强 刊期：2007年第01期

目的探讨腺病毒载体介导的ICOSIg基因治疗对实验性自身免疫性心肌炎（EAM）的作用。方法将人ICOS胞外域与免疫球蛋白IgGFc段融合，构建ICOSIg融合基因的腺病毒表达载体P—Adeno—ICOSIg。PoeⅠ消化腺病毒载体后转染HEK293细胞，生产表达ICOSIg融合蛋白的腺病毒；构建增强型绿色荧光蛋白腺病毒作为对照。皮下注射猪心肌肌球蛋白诱导Lewis大鼠EAM...

关于论文二次发表的注意事项

刊期：2007年第01期

中华医学会系列杂志网上在线订阅启事

刊期：2007年第01期

钙调蛋白激酶Ⅱ抑制剂对心肌肥厚兔室性心律失常的影响

作者：柯俊; 张存泰; 马业新; 刘俊; 张清阳; 刘念; 阮燕菲; 林立 刊期：2007年第01期

目的观察钙调蛋白激酶Ⅱ抑制剂KN-93对心肌肥厚兔室性心律失常的影响。方法雌性新西兰大白兔随机分为4组：假手术组（Sham组）、心肌肥厚组（LVH组）、心肌肥厚＋KN-93组（KN-93组）、心肌肥厚＋KN-92组（KN-92组），每组10只。LVH、KN-93及KN-92组通过缩窄腹主动脉制备兔心肌肥厚模型，Sham组仅游离腹主动脉未进行缩窄。8周后制备兔左室楔形心...

肥厚型心肌病肌球蛋白结合蛋白C基因突变研究

作者：刘晓曼; 安丰双; 张运; 安贵鹏; 张澄; 姜虹; 冯进波; 王荣 刊期：2007年第01期

肥厚型心肌病（HCM）是以左心室和（或）右心室及室间隔非对称性肥厚为特征的一组疾病．属常染色体硅性遗传疾病．该病约有55％发病呈家旗聚集性。分子遗传学研究证实HCM是一种基因多态性疾病，编码肌小节结构蛋白的基因突变与其有关．数个基因中一个发生突变即可致病。目前，已发现了可以导致HCM的许多基因突变，包括编码可收缩肌小节的11个基...

急性心肌梗死发病至就诊时间与预后的关系

作者：郭路芬; 彭亚光; 李庆祥; 贺建华; 赵冬; 洪昭光 刊期：2007年第01期

目的分析580例急性心肌梗死（AMI）患者院前延误时间分布及心肌梗死后不同时间段的死亡情况。方法回顾性分析2004年3月至2006年3月北京安贞医院抢救中心急诊室和急诊重症监护室收治的AMI患者580例，其中男性428例，女性152例，平均年龄（60．7±12．9）岁。将记录的就诊时间与发病时间的时间差作为院前延误时间（PDT）。根据PDT不同分为7个时间段...

本刊常用英文缩写词汇

刊期：2007年第01期

雷帕霉素洗脱支架远期致冠状动脉局部血管瘤样扩张四例报告

作者：柳弘; 吕树铮; 陈韵岱; 苑飞; 李晶 刊期：2007年第01期

目的分析雷帕霉素洗脱支架远期发生冠状动脉局部血管瘤样扩张的特点及原因。方法2004年4—7月接受介入治疗的冠心病患者4例，男3例，女1例，造影显示7支病变血管共置入9个支架，其中前降支置入Cypher select支架5个，回旋支置入Firebird支架2个，Pixel支架1个，右冠状动脉置入Cypher select支架1个。术后口服氯吡格雷75mg／d持续1年。结果4例均...

广州市主动脉夹层临床特征变化趋势十年回顾性分析

作者：薛凌; 罗建方; 麦劲壮; 刘小清 刊期：2007年第01期

目的探讨广州市10年来主动脉夹层的临床特征变化趋势。方法回顾分析广东省心血管病研究所1996年1月—2005年12月10年间连续收治并经影像学检查确诊为主动脉夹层的患者，对每年患者的总数、年龄、性别、夹层类型、治疗方法和疾病预后进行统计和组间的比较分析。结果10年共确诊主动脉夹层339例，发病平均年龄（55．7±11．2）岁，男女之比为4．75：...