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耳科学研究前沿进展

作者：吴皓; 陶永 刊期：2018年第02期

近年来耳科学研究日新月异:显微成像技术的进步推动了耳科研究向更精细结构的进军,突触研究方兴未艾;保证听觉通路完整前提下开展在体听觉研究,听力研究更加系统;单细胞标记和筛选使得内耳研究更加精细和客观,再生研究大有作为;基因编辑技术和载体研发的快速发展极大地提高了基因调控的效率,基因治疗已现曙光。耳科学在基础研究和转化研究都取得...

线粒体功能障碍相关遗传性非综合征型听力损失的研究进展

作者：赵晶晶; 汪琪璇; 蔺欣; 李根; 宋雷; 吴皓 刊期：2018年第02期

线粒体拥有独立于核基因存在的遗传物质,其功能障碍可引起多种疾病,包括遗传性非综合征性听力损失。其致病机制可能与听觉系统细胞对能量需求及氧化磷酸化依赖性较高,线粒体基因突变影响重要蛋白质功能,导致氧化磷酸化过程异常,ROS-AMPK-E2F1通路激活,最终引起内耳细胞损伤和凋亡有关。本文综述了近年来与遗传性非综合征型听力损失相关的人类线...

囊性前庭神经鞘膜瘤超微病理特性分析

作者：严爽; 火子榕; 尹晓玲; 张治华 刊期：2018年第02期

目的探讨囊/实性前庭神经鞘膜瘤超微病理及生物学特性的差异。方法收集15例囊性前庭神经鞘膜瘤(cystic vestibular schwannoma,CVS)肿瘤组织作为实验组,15例实性前庭神经鞘膜瘤(solid vestibular schwannoma,SVS)作为对照组,通过光镜及透射电子显微镜观察并分析肿瘤组织超微结构,用特异性LC3单克隆抗体进行免疫组化标记,观察自噬在其中的表达量...

顺铂耳毒性机制及抗氧化药物局部应用的预防作用

作者：於得红; 汪雪玲; 陈聿名; 吴皓 刊期：2018年第02期

顺铂是临床普遍应用的广谱高效抗肿瘤药物,与多种抗肿瘤药有协同效应、无交叉耐药等特点,为当前联合化疗中最常用的药物之一。然而,顺铂的毒副作用严重困扰着癌症患者,其耳毒性尤为突出。顺铂耳毒性多为双侧、进展性、不可逆性、剂量依赖性听力损伤,往往导致成人、尤其是儿童患者出现语言交流障碍。大量研究证实,顺铂通过诱发活性氧(ROS)升高导...

单碱基编辑工具及在基因治疗中的应用及前景

作者：陶永; 赵幸乐; 康文; 吴皓 刊期：2018年第02期

随着CRISPR/Cas9基因编辑工具效率的提高,其应用范围逐渐从实验室扩展到临床,但CRISPR/Cas9进行基因修改的效率还不够高。单碱基编辑工具直接将一种碱基对永久转变成另一种碱基对,是一种不需要切开双链DNA的化学修复方法,可以高效地进行基因修复。尽管单碱基编辑工具研发时间不长,但是已经在基因编辑领域得到了广泛的应用,包括在小鼠内耳的基因...

人工耳蜗植入与骨髓间充质干细胞移植联合治疗感音神经性耳聋研究进展

作者：尹晓玲; 火子榕; 严爽; 张治华 刊期：2018年第02期

感音神经性聋(sensorineural hearing loss,SNHL)是耳科学领域难点及热点问题,内耳毛细胞和螺旋神经元(spiral ganglion neurons,SGNs)的损伤是导致SNHL的主要因素之一,目前治疗SNHL的方法主要有助听器或人工耳蜗植入(cochlear implant,CI),但都无法恢复正常的听觉结构,治疗效果不佳。近年来,有学者提出是否能将干细胞移植与人工耳蜗植入相结合,...

135例大前庭导水管耳聋患者SLC26A4基因突变分析

作者：于晓宇; 林妘; 许军; 杨涛; 吴皓 刊期：2018年第02期

目的研究华东地区非综合征性大前庭导水管耳聋患者SLC26A4基因的突变情况,以进一步了解其突变谱,为阐明EVA的分子机制和指导基因诊断提供依据。方法通过巢式聚合酶链式反应扩增目的片段和Sanger测序对135例明确诊断的散发非综合征性EVA耳聋患者SLC26A4基因的外显子及侧翼序列进行变异检测。结果在135例EVA耳聋患者中,明确为SLC26A4双等位基因突...

GJB2 235delC纯合突变致聋患者的听力表型分析

作者：郭畅; 蒋刈; 黄莎莎; 康东洋; 张昕; 杨苏燕; 江远仕; 戴朴 刊期：2018年第02期

目的探讨GJB2 235delC纯合突变致聋患者的听力表型,着重分析其双耳听力对称性情况。方法2007年至2014年间在解放军总医院聋病分子诊断中心筛查出的100例GJB2 235delC纯合突变的非综合征型耳聋患者,对其听力学表型及双耳听力对称性情况进行统计学描述。结果100例患者的听力损失程度以极重度(51%)、重度(20%)和中重度(21%)常见。听力曲线图形以下...

突发性聋并发良性阵发性位置性眩晕的临床分析

作者：龚桃根; 郑铨艺; 柯朝阳; 曾凡倩; 廖志芳 刊期：2018年第02期

目的研究突发性聋并发BPPV(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)的临床特点及预后,探讨其可能发病机制。方法回顾性研究198例突发性聋患者的临床资料,根据有无眩晕、眩晕特点和变位试验结果确诊是否并发BPPV,分析突发性聋并发的BPPV的临床特点及预后,并与同期59例原发性BPPV进行比较。结果28例全聋型突发性聋并发BPPV,BPPV发病均在突聋...

东莞户籍33810例新生儿听力筛查联合耳聋基因检测与分析

作者：巫静帆; 李小霞; 谭淑娟; 付有晴; 杨茜; 朱鹏远; 马秋林; 周光纪; 刘彦慧 刊期：2018年第02期

目的了解分析东莞地区新生儿常见耳聋基因的突变类型和突变携带率,并对听力筛查和耳聋基因联合检测进行评价。方法对2016年1月至2017年2月在东莞辖区内出生的33810例户籍新生儿同时进行听力筛查和耳聋基因检测,听力筛查包括耳声发射和听性脑干反应,耳聋基因检测采用耳聋基因芯片(微阵列芯片法)对我国常见的致聋基因GJB2(c.235delC,c.299_300delA...

耳内镜下自体听骨链重建术的应用

作者：梁伟英; 关亚峰; 陆钊群; 杨美华; 李金贵; 曾敬贤 刊期：2018年第02期

突发性耳聋患者的心理障碍及相关因素分析

作者：黄河银; 张勤修; 蒋路云; 傅黎; 何恒胜; 吴小娟; 兰建滨 刊期：2018年第02期

目的探讨突发性耳聋患者的精神心理特点及相关因素分析。方法用症状自评量表(self-reporting inventory 90,SCL-90)对1000例突发性耳聋患者的精神心理状态评分,然后与中国常模行对照研究。采用视觉模拟量表(visual analogue scale,VAS)对与突发性耳聋相关的耳鸣、眩晕、失眠、耳堵塞感和精力下降5项主观症状进行评分,将其评分和心理学评分行相关...

人工耳蜗植入经耳蜗造孔注射药物对NRT阈值的影响

作者：江采晔; 卓明英; 吴倩倩; 韦玉琴; 陈肇臻; 杨育儒 刊期：2018年第02期

自动听性脑干反应及耳声发射联合使用在新生儿听力筛查中临床意义

作者：史冬梅; 益欢欢; 史霞; 张耀东; 冯瑞玲 刊期：2018年第02期

小鼠耳蜗血管纹血-迷路屏障免疫组织化学研究

作者：塞娜; 张桐; 吴军; 韩维举 刊期：2018年第02期

目的利用免疫组织化学、免疫荧光染色及激光共聚焦显微镜技术研究小鼠血管纹组织形态、血-迷路屏障的组成,为耳蜗血管纹血-迷路屏障病理生理学研究提供基础。方法快速分离出完整的小鼠血管纹组织,应用免疫组织化学、免疫荧光染色等方法对血管纹上各层组织、细胞进行标记,利用激光共聚焦显微镜详细观察其形态结构特点,观察血-迷路屏障的组成及形...