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运动神经元病与肌萎缩：肌萎缩诊断和鉴别诊断

作者：吕鹤; 袁云 刊期：2009年第02期

肌萎缩是骨骼肌容积和同龄人或自身肌肉以前的状态相比出现下降状态的描述。多与周围神经的运动神经纤维损害以及肌纤维原发病变有关，从临床上分为神经源性和肌源性两种类型，导致全身弥漫性或局部的肌萎缩。通过肌萎缩和无力的分布可以推测其原因，肌酸磷酸肌酶和肌电图检查是证实肌萎缩是神经源性还是肌源性因素的主要方法，而肌肉活检可以进...

如何判断脊髓灰质前角细胞病变引起的肌萎缩是运动神经元病性肌萎缩

作者：张成 刊期：2009年第02期

要确定一个患者的肌萎缩是否是运动神经元病性肌萎缩．首先要详细询问病史：首发症状（构音障碍、吞咽困难、手指无力，手部小肌萎缩），有无肌跳，有无感觉和括约肌障碍，病情是否进行性加重，有无家族史。全面的体格检查；合理的辅助检查：血清肌酶是否升高，肌电图有无巨大电位，神经传导速度有无改变，肌肉活检是否为神经性肌萎缩。有条件可...

肌萎缩侧索硬化的诊断依据及诊断级别

作者：刘明生; 崔丽英 刊期：2009年第02期

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进行性发展、上下运动神经元同时受累的神经系统变性病。根据临床和电生理检查所显示的病变累及范围，可以将ALS分为不同的诊断级别：临床确诊ALS、临床拟诊ALS、实验室支持一临床拟诊ALS以及可能的ALS、在ALS诊断过程中，肌电图具有重要的辅助作用。影像学和实验室检查有助于ALS和其他累及上下运动神经的疾病进行鉴...

易与运动神经元病混淆的疾病

作者：卢家红 刊期：2009年第02期

运动神经元病是累及上、下运动神经元的进行性变性病，临床主要表现为不可逆转的进行性肌无力、萎缩和锥体束征。由于其缺乏有效的治疗手段，诊断需要非常慎重，特别要除外其他临床表现相似的疾病。本文重点阐述了需要鉴别的颈椎病、平山病、多灶性运动神经病、单克隆丙球蛋白病伴周围神经病、副肿瘤性运动神经元综合征、脊髓灰质炎后综合征、脊...

肌萎缩侧索硬化药物治疗进展

作者：宋红松; 樊东升 刊期：2009年第02期

肌萎缩侧索硬化是一种少见但致死性的神经系统变性疾病，力如太是目前惟一可以延缓该病病情进展的药物。在过去的几年中，对本病发病机制和药物治疗的探索一直持续不断。本文主要总结了目前针对本病的治疗药物和相关的作用机制。Ⅲ期临床药物试验的结果将有助于进一步评价这些药物的临床应用；

肌萎缩侧索硬化患者呼吸支持和营养管理

作者：王力平; 张俊 刊期：2009年第02期

呼吸衰竭和呼吸系统并发症是导致肌萎缩侧索硬化（ALS）患者死亡的最常见原因。呼吸支持，特别是无创双水平正压通气治疗可以改善患者的生存质量同时延长存活时间，现在已逐渐被大家所重视。另外，营养不良是肌萎缩侧索硬化独立的不良预后因素，其发生主要与吞咽困难等因素有关。经皮内镜胃造瘘术能保证足够的能量摄入，对改善营养状况、提高存...

国际肌萎缩侧索硬化临床实践指南解读

作者：李晓光; 崔丽英; 刘明生 刊期：2009年第02期

肌萎缩侧索硬化规范处理可归纳为及早和准确的诊断，必要时进行基因分析及遗传咨询，以恰当方式及时告知患者，组织多学科照料患者。有足够证据证明及早服用利鲁唑等神经保护性治疗、积极开展无创呼吸机辅助呼吸、合理早期进行经皮胃造瘘肠内营养等可提高患者生存质量及延长存活期。完善的症状治疗也可提高患者生存质量，重视患者与外界交流能力...

加深认识提高多发性硬化诊治水平

作者：胡学强; 龙友明 刊期：2009年第02期

多发性硬化（MS）的诊断核心始终围绕着疾病的时间多发与空间多发性。虽然当前确定的一些MS诊断标准已被广泛接受，但是没有一种疾病的出现与发展会按诊断标准的内容要求而罗列在临床医生案前。MS的诊断仍然是基于临床的一个综合性判断与排它性诊断。循证医学证据表明几种修饰药物治疗MS具有一定效果。MS完整的治疗方案仍应结合临床分型、活动度...

帕金森病多巴胺转运体代谢和葡萄糖代谢相关性研究

作者：冯涛; 王拥军; 芦林龙; 李伟 刊期：2009年第02期

目的研究帕金森病（PD）患者脑内多巴胺转运体（DAT）代谢和葡萄糖代谢特征的相关性。方法选择2006年7月至2008年7月在北京天坛医院神经内科住院，临床诊断为原发性PD患者11例和原发性震颤（ET）患者3例。分别接受了^18氟-脱氧葡萄糖（^18F—FDG）和DAT示踪剂^11C—CFT2种示踪剂的正电子发射扫描检查。应用半定量法计算壳核前部、壳核后部、尾状...

成人特发性膜性肾病临床病理特点及预后分析

作者：陈越; 丁小强; 钟一红; 蒋素华; 刘红; 汤晓静 刊期：2009年第02期

目的探讨特发性膜性肾病患者的临床表现、肾组织病理学特点及其对预后的影响。方法回顾性分析2003年3月至2007年3月在复旦大学附属中山医院诊断为特发性膜性肾病，年龄≥16岁，随访时间≥6个月，且具有完整临床病理资料的患者55例。采用Kaplan—Meier单因素分析和COX比例风险模型进行预后影响因素分析。结果55例患者中以肾病综合征为主要表现者3...

《中国实用内科杂志》2008年第12期继续医学教育试题答案

刊期：2009年第02期

我国社区获得性肺炎病情评估标准与3种国际标准效能比较研究

作者：李翠君; 张立强; 朱红; 贺蓓; 姚婉贞; 赵鸣武 刊期：2009年第02期

目的比较我国社区获得性肺炎（CAP）病情评估标准（简称我国标准）与国外肺炎严重指数（PSI）、CURB和CURB65评估标准对CAP患者病情评估的效能。方法选取2000年1月至2007年4月北京大学第三医院呼吸科住院的CAP患者165倒作为研究对象，通过回顾性研究，将所有患者分别按PSI、CURB、CURB65评分和我国标准分组，并进一步分成低、中、高危组，比较各...

帕金森经颅磁刺激治疗前后睡眠结构的对比分析

作者：王彦永; 顾平; 郭记红; 马晓伟; 王铭维 刊期：2009年第02期

目的探讨经颅磁刺激方法对帕金森病患者睡眠结构及睡眠质量的影响。方法对2006年9月至2007年12月河北医科大学第一医院神经内科收治的15例已确诊，Hoehn-Yahr分期在1～2期的帕金森病患者进行经颅磁刺激治疗，治疗前后分别进行国际统一帕金森病量表评测及多导睡眠脑电监测。结果15例帕金森病患者的临床评分（UPDRS）由治疗前的38．83±16．72下降...

广西地区1995-2007年13家综合医院肺血栓栓塞症调查

作者：秦志强; 罗维贵; 王丰; 陈显源; 高兴华; 刘卫; 李党育; 钟蔚; 唐素兰; 曾彤华; 刘学冠; 杨杰; 邓嘉宁 刊期：2009年第02期

目的了解广西壮族自治区综合医院肺血栓栓塞症（PTE）诊治状况。方法选择广西地区13家地市级综合医院1995-2007年住院PTE病例为调查对象，由呼吸科医生阅读所有PTE病历。比较1995-2001年和2002--2007年PTE病例占同期住院病例的比例、诊断方法以及病死率。结果1995—2007年广西13家综合医院共诊断VIE460例，占总住院病例的1．9％，2002—-2007年P...

慢性肾脏病金属蛋白酶组织抑制剂-1和临床分期关系的研究

作者：冯杰; 林洪丽; 谢华; 王可平; 孙艳玲; 王陆 刊期：2009年第02期

目的探讨慢性肾脏病（CKD）患者血、尿金属蛋白酶组织抑制剂-1（TIMP-1）质量浓度和CKD分期的关系。方法选取大连医科大学附属第一医院肾内科2005年10月至2006年3月住院治疗的CKD患者，用酶联免疫法（ELISA）测定122例CKD不同分期患者和40名健康对照者血、尿TIMP-1质量浓度，测定血胱蛋白酶抑制剂C（CystC）、甲状旁腺激素（PTH）。分析血、尿TI...