摘要：目的：探讨成人先天性胆总管囊肿的诊治。方法：分析2001年1月至2010年8月，我院83例成人先天性胆总管囊肿患者临床资料。结果：腹痛是其主要的临床表现（86.75%），其次为黄疸（56.63%）和发热（42.17%）。B超、CT和MRCP的诊断率分别为85.54%，92.86%和94.67%。83例患者中，72例接受手术治疗，术后随访51例（70.83%），中位随访时间38月（3月~100月）。患者术后恢复良好。5例随访的行胆管癌根治术患者中位生存时间为21月，4例行姑息手术治疗的患者中位生存时间为6月。结论：成人先天性胆总管囊肿的诊治应重视临床表现，MRCP有助于诊治。一旦确诊应早期手术治疗，以防癌变。囊肿切除和肝总管空肠Roux-en-Y吻合术应作为首选术式。

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