杂志简介:《国际儿科学》杂志经新闻出版总署批准,自1974年创刊,国内刊号为21-1529/R,是一本综合性较强的医学期刊。该刊是一份月刊,致力于发表医学领域的高质量原创研究成果、综述及快报。主要栏目:综述、编译、引进与应用、论著、病案报道
作者:张圆圆; 石琳 刊期:2016年第11期
近年来,儿童原发性高血压患病率增加迅速。高血压可造成靶器官损害,其中包括心、脑、肾等重要脏器。血管损伤是高血压靶器官损害的核心问题,其机制涉及到肾素.血管紧张素.醛固酮系统的激活、氧化应激反应、血管慢性炎症及内皮细胞功能障碍等。血管内皮细胞损伤可引起血管内皮功能障碍,其本质是内皮损伤和修复之间动态平衡的破坏,是心血管...
作者:荣萍; 刘春峰 刊期:2016年第11期
休克的本质是组织灌注不足造成的缺氧,在重症监护病房具有较高的病死率。提高对休克的早期认识,加强对高危患者病情变化的监测,是降低休克病死率的重要措施。经皮氧分压 ( transcutane-ous partial pressure of oxygen, PtcO2 )可以有效地监测组织缺氧,为休克时组织缺氧提供了客观的评价指标。该文综述PtcO2监测在休克的早期预警、预后评...
作者:王定美; 黄国英 刊期:2016年第11期
先天性心脏病是人体在胚胎发育时期受各种因素影响导致心脏及血管发育异常的先天性畸形。先天性心脏病是人类最常见的先天畸形,是导致婴儿发病和病死的重要原因。即使可以经过外科手术矫治畸形,先天性心脏病患儿也要面临各种手术并发症甚至疾病复发的风险,给社会带来巨大的经济压力。目前普遍认为先天性心脏病的发生受遗传因素和环境因素的共...
作者:李静; 吴德 刊期:2016年第11期
脑性瘫痪是一组以运动障碍和姿势异常为核心表现的发育障碍综合征,可伴有言语障碍、智力障碍、视听觉障碍和行为障碍等。因其高发病率与致残率,脑性瘫痪现已成为全世界需共同攻克的难题。目前国内的研究主要是针对运动障碍、言语障碍和智力障碍,而对感知觉障碍缺乏足够的重视。感知觉障碍中发病率最高的是视听觉障碍,且后者对儿童运动、认知...
作者:孟香沂; 王华 刊期:2016年第11期
吉兰-巴雷综合征谱系疾病是一组包括经典吉兰-巴雷综合征以及其变异型的神经免疫疾病谱系疾病,以进行性对称性四肢瘫痪、反射消失或减退为特点。目前,该病病因不明,多认为与空肠弯曲菌等肠道、呼吸道病原相关。分子模拟是目前解释发病机制的学说,即由与神经类似结构的病原入侵机体,产生抗神经节苷脂的抗体从而导致交叉反应。其诊断主要依靠...
作者:滕丽娟; 欧阳文献; 李双杰 刊期:2016年第11期
防御素是内源性抗微生物肽,是一种富含半胱氨酸和精氨酸的小分子短肽,其6个半胱氨酸残基由3个二硫键连接,具有广谱的抗微生物活性,在人体的免疫防御机制中发挥重要作用,其中研究较多的是α-防御素及β-防御素。人类主要表达6种α-防御素和31种β-防御素。α-防御素在表达模式和基因组织的基础上可以进一步细分为髓系(Hnp1-4)和肠源性α-防御素...
作者:叶晓琳; 孙梅 刊期:2016年第11期
炎症性肠病( inflammatory bowel disease, IBD)是肠道的一种慢性复发性炎症性疾病,主要包括溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)和克罗恩病(Crohn’Sdisease,CD)两种类型。其发病机制目前仍不清楚,肠道菌群作为重要的致病因素,直接或间接地参与了包括IBD在内的诸多消化系统疾病的发生发展。其中黏附侵袭性大肠杆菌 ( adherent-inva...
作者:黄耀国; 姜红 刊期:2016年第11期
幼年特发性关节炎 (juvenile idiopathic arthritis, JIA )是儿童时期最常见的风湿性疾病之一,预后较差。生物制剂改变了JIA的传统治疗模式,使JIA患儿的病情明显改善。JIA是一种异质性疾病,采用生物制剂治疗前要评估其病情,根据其不同的临床表现选择相应的治疗方案。治疗过程中也要评估临床疗效及不良反应,平衡治疗的风险和益处。该文重...
作者:谢秋玲; 金燕樑 刊期:2016年第11期
C1GALT1,即β1,3-半乳糖基转移酶,又称为T-合酶,是O-糖基化过程中的关键酶。在C1GALT1催化作用下,半乳糖(Cal)连接到Tn抗原(GalNAc-α-O-Ser/Thr-)上,从而形成T抗原或TF抗原(Galβ1,3GalNAc—α-O-Ser/Thr的核心-1-结构)。Cosmc作为CIGALT1特异性的分子伴侣,对其正确折叠及功能的发挥起着至关重要的作用。C1GALT1或Cosmc的异常均会...
作者:张建平; 郑跃杰 刊期:2016年第11期
近年来,对于免疫机制的研究越来越关注于负向调节方面。早些年更多关注于调节性T细胞,但最近也发现B细胞有亚群对免疫系统起负向调节作用,称之为调节性B细胞。变态反应性疾病存在机体的过度免疫且多迁延不愈,其重要的原因就是个体的负向调节机制发生变化。调节性B细胞作为一种重要的调节性细胞,可能在变态反应性疾病的发生和发展中起重要的...
作者:吴雅欣; 张金; 郭军红 刊期:2016年第11期
假肥大型肌营养不良是由于dystrophin基因突变引起的x连锁隐性遗传性疾病,表现为肌束内大量脂肪和结缔组织的堆积,导致高致残、致死率。由于该病迄今无特异性治疗,只能对症治疗和支持治疗,所以准确、全面的检测对假肥大肌营养不良患者及携带者有着重要的意义,有助于产前检测避免此类患儿的出生,也是目前解决这一问题的关键所在。该文就血...
作者:陈茜; 傅立军 刊期:2016年第11期
糖原贮积症Ⅱ型(glycogenstoragediseasetype2,GSDⅡ)是一种罕见的、进展性的、致死性的溶酶体贮积病。近年来,随着人们对GSDⅡ研究的不断深入,越来越多的实验室检测方法应用于GSDⅡ的诊断。目前,GSDⅡ的实验室诊断方法主要是酶学检测、基因学分析及产前诊断,其中以干血滤纸片法为主的酶学检测和基因学分析在GSDⅡ实验室检测诊断中发挥重...
作者:张馨怡; 谭季春 刊期:2016年第11期
Citrin缺陷病为SLC25A13基因突变所导致的遗传性代谢性疾病,随着分子生物学技术的快速发展,其基因突变谱持续扩大。Citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症表现为患儿出生后不久出现多样性肝功能受损、生化指标异常等,该病发病机制尚未完全清楚,目前仍依靠基因检测确诊。该文从分子遗传学、发病机制、临床表现、多种诊断技术及防治等方面介绍该...
作者:许巍 刊期:2016年第11期
目的2000至近期一段时间内产后围产其病死率改变不明显。新西兰2009-2015年间死亡率下降。该研究描述婴儿安全睡眠计划并假设这是近来死亡减少的原因。方法安全睡眠计划如下关注防止意外窒息,“突击式”SUDI教育方法,有针对性的提供便携式婴儿睡眠安全设备(infant Safe Sleepdevices,ISSD)和各地区卫生委员会(districthealthboards,DHBs...
作者:冯雍; 张丽; 蔡栩栩; 尚云晓 刊期:2016年第11期
目的探讨血清维生素D水平与儿童哮喘急性发作严重程度之间的关系。方法选取2013年3月至2014年3月因哮喘急性发作就诊的患儿49例。依据儿童哮喘急性发作严重程度分级标准,将患儿分为轻度发作组、中度发作组和重度发作组。对比三组患儿人口学资料、血清25-羟维生素D及总IgE水平,并分析血清25-羟维生素D与总IgE水平的相关性。结果共筛选人组哮喘...