作者:张雪; 朱代峰; 钱晓君; 仇煜; 贾伟; 魏雪; 荣光生 期刊:《临床肺科》 2019年第11期
特发性嗜酸性粒细胞增多症(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组病因不明的骨髓增生性疾病,其特征是持续且显著的外周血嗜酸性粒细胞增多和由于嗜酸性粒细胞浸润而对多个器官的炎性损伤,包括心脏、肺、皮肤、中枢神经系统和胃肠道,也有报道可出现静脉血栓栓塞症[1-2]、膜性肾病[3]、眼部表现及斜颈[4-5]。临床表现复杂多样,取决于疾病的严重程度和终末器官受累的模式。在排除所有其他嗜酸性粒细胞增多的原因后,确诊...
作者:王慧萍; 李国霞; 张丽; 乔振华 期刊:《临床医药实践》 2004年第01期
目的:探讨骨髓增生性疾病(MPD)bcr/abl融合基因出现的频率及临床意义.方法:采用骨髓细胞24 h短期培养法制备染色体标本,RHG显带技术进行核型分析;以筑巢式逆转录聚合酶链反应(nested-RT-PCR)技术检测bcr/abl融合基因转录本.结果:84例慢性粒细胞白血病(CML)中,79例费城染色体(ph′)阳性,其余病例包括5例CML、5例真性红细胞增多症(PV)、3例原发性血小板增多症(ET)和2例原发性骨髓纤维化(IMF),均为正常核型.79例ph′(+)的CML,bcr/abl...
作者:张尉华; 陈阳 期刊:《罕少疾病》 2004年第05期
真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病.由于血液中红细胞明显增多,血液粘稠度增高,血流缓慢,可形成血栓导致脏器梗死.本文报告1例PV并发心肌梗死.
骨髓增生性疾病(myeloproliferative disorders)是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称.主要包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症.其共同特点是:各病除有一种主要血细胞系异常增生外,常伴有一或两种其他血细胞增生,这些疾病可以相互转化或同时合并存在,有时尚见过渡型,都有可能出现骨髓纤维化,可伴有髓外造血,患者有不同程度的肝脾肿大,周围血形态学异...
作者:林凤茹; 郭晓楠 期刊:《临床荟萃》 2004年第09期
世界卫生组织(WHO)将慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disease,CMPD)分为慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病或高嗜酸粒细胞综合征、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类等7类,分述如下.
目的:介绍阿那格雷的临床应用.方法:参阅相关文献,经综合、分析和归纳.结果:阿那格雷是一种cAMP磷酸二酯酶抑制剂,主要用于治疗原发性血小板增多症(ET)及其他骨髓增生性疾病引起的血小板增多.结论:阿那格雷临床应用结果显示效果良好,特别适合于年青患者的治疗.
作者:吴孝苹; 张芸; 饶萍; 牟欣 期刊:《四川医学》 2018年第01期
目的探讨骨髓增生性疾病发生缺血性脑卒中的临床和影像特点。方法回顾性分析2015年至2016年在我院和绵阳市中心医院住院的39例骨髓增生性疾病所致的缺血性脑卒中患者,分析病例的临床表现、生化检查、头颅MRI表现、治疗方法和预后。结果39例患者中,10例为白细胞、红细胞和血小板三系增高(25%),4例为红细胞和血小板增高(10%),6例为白细胞和血小板增高(15%),19例为血小板增高(50%);头颅MRI提示病灶为额顶叶、枕叶10...
作者:米丰年; 李丽; 张晓敏 期刊:《牡丹江医学院学报》 2004年第06期
原发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病,临床主要表现有血小板增多,出血和血栓形成.目前临床治疗主要应用羟基脲和马利兰,抑制过度增生的血小板.临床症状减轻血小板降低后还要继续服用维持量,停止用药后病情还会复发加重.而且这类药物副作用大,长期应用有使疾病发生恶性变的可能.
作者:石耿辉; 化伟利 期刊:《中国继续医学教育》 2017年第20期
慢性粒细胞白血病(Chronic Myelogenous Leukemia,CML)和原发性血小板增多症(Essential Thrombocythemia,ET)同属于骨髓增生性疾病(Myeloproliferative Diseases,MPD),然而两者的治疗方法及预后却截然不同,本文结合我院一例以血小板增多(〉1 000×10~9/L)为表现的CML患者诊治经过,并参考文献资料进行回顾性分析,可知以血小板增多为表现的CML临床少见,易误诊为原发性血小板增多症;尽早检测Ph染色体和BCR-ABL融合基因可明确诊...
作者:石浩; 王美玲; 周虎; 李晓林 期刊:《中国医师进修》 2017年第05期
慢性髓系白血病(CML)是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病,病程缓慢,在所有CML患者的骨髓细胞中可检测到bcr-abl的融合基因。T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)为高度侵袭性淋巴瘤,预后差,很少存在bcr—abl融合基因,而CML继发T-LBL也很罕见。现对我们诊治的1例成年CML继发髓外T-LBL患者的临床资料进行总结。
作者:赵刚; 孙勇伟; 吴志勇; 罗蒙; 张斌 期刊:《中华消化外科》 2007年第04期
目的探讨骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊断及治疗。方法回顾分析我院4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症手术患者的临床资料。结果4例患者术前均无脾亢表现,3例术前有消化道出血病史,且均有肠系膜上静脉-门静脉主干和脾静脉血栓形成。全组行脾切除+贲门周围血管离断术。术后患者均出现PLT明显增高,2例经化疗后PLT下降至正常并稳定,2例死亡。结论骨髓增生性疾病所致门静脉高压症诊断困难,治疗十分棘手,可行脾切除+贲门周围血管离...
真性红细胞增多症(Polycythemia Vera,PV)是一种慢性骨髓增生性疾病。部分 PV 患者可合并低血糖,其性质和病理机制尚未明确。总结我院2000—2006年收治的43例真性红细胞增多症患者,发现其中8例合并低血糖,现报道如下。
作者:王世华; 刘复强 期刊:《首都医科大学学报》 2006年第01期
慢性粒细胞白血病(CML)与原发性骨髓纤维化均属起源于造血干细胞的骨髓增生性疾病(MPD)。MPD与其他恶性血液病往往会继发骨髓纤维化(MF)。MPD中,真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)与原发性MF引起的肺动脉高压(PAH)较多见,但CML伴MF引起PAH罕见报道。现将我院2003年收治1例慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并脉动脉高压患者报告如下。
作者:徐亚琼 期刊:《四川省卫生管理干部学院学报》 2006年第03期
原发性血小板增多症(essential thromboeythemia,ET)是一种原因不明的以巨核细胞异常增生、血小板数持续增多为特征的骨髓增生性疾病。2005年5月,我们从门诊病人中发现1例血小板异常增高者,经收治住院后确诊为原发性血小板增多症,现报道如下。
作者:胡杰英; 吕晓东 期刊:《河南医学研究》 2007年第02期
慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia.CML)是一种发生在早期多能造血干细胞水平的恶性骨髓增生性疾病。近年来,随着细胞遗传学和分子生物学的迅速发展,CML的实验室诊断已从单一的细胞形态学发展到结合细胞遗传学和分子生物学等方面的综合分析。现将这两方面在CML实验室诊断上的应用作一综述。
作者:李曼辉; 熊树民 期刊:《遵义医学院学报》 2006年第03期
国际血液学家及血液病理学家提出的造血和淋巴组织肿瘤的世界卫生组织(WHO)分类法,已成为国际上一种新的分类标准。本文将根据WHO分类髓系肿瘤中的骨髓增生性疾病(MPD)、骨髓增生异常综合征(MDS/MPD)这两类克隆性干细胞疾病206例病例分析总结如下。
真性红细胞增多症(PV)是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,其特点是血红蛋白浓度和红细胞数大量增多。静脉放血是所有治疗措施中的一个组成部分,而且对原发性或继发性真性红细胞增多症病人均有效。但放血同时会丢失正常血浆,而血浆分离器的基本原理是利用血细胞分离机,在体外将息者的血液分离成血浆和血细胞成分(红细胞、白细胞、血小板),通过弃去息者多余的红细胞,再把有用的血浆回输到患者的体内。2004年-200...
作者:李伟皓; 刘永春; 王彩云; 史敏; 曹青 期刊:《检验医学》 2009年第01期
目的探讨血小板(PLT)参数对骨髓增生性疾病(MPD)与反应性血小板增多症(RT)的鉴别诊断价值。方法检测132例MPD患者及299例RT患者的PLT计数、平均血小板体积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)、血小板压积(PCT),计算每份标本的剩余PCT(PCTresidual)。以临床诊断MPD与RT作为分类变量,以PIJT计数、PDW、PCT、MPV、PCTresidual作为自变量绘制受试者工作特征(ROC)曲线,比较各参数曲线下面积。结果MPD患者与RT患者比较,...
作者:赵兰滨; 申莲玉 期刊:《中国当代医药》 2013年第01期
目的讨论JAK2V617F基因突变在骨髓增生性疾病(MPD)中的发生率与血液学变化、临床表现的相关性,分析JAK2V617F突变对MPD诊断、预后判断的意义。方法 30例MPD患者检测JAK2V617F基因突变,结合患者的临床资料以及外周血常规以及血栓性事件的发生率以及彩超检查的脾脏大小作进一步分析。结果 30例MPD患者JAK2V617F基因突变率为70%,其中真性红细胞增多症(PV)患者阳性率为77.8%(14/18),原发性血小板增多症(ET)患者阳性率为62.5%(...
作者:黄彩英 林金盈 许力 期刊:《内科》 2008年第06期
t(5,12)慢性骨髓增生性疾病是一种罕见的疾病,可伴有显著的中性粒细胞增多、嗜酸细胞增多及单核细胞增多。目前,全世界约有40例t(5;12)慢性骨髓增生性疾病的病例报告。现将我科住院病例t(5;12)不典型慢性粒细胞Cain病1例报告如下。