摘要：目的 探讨伴有先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）的癫痫患儿的临床特征,为临床诊疗提供理论依据。方法 回顾性分析78例伴有CHD的癫痫患儿的临床资料并总结其临床特征。结果 78例伴有CHD的癫痫患儿中,男44例（56.4%）,女34例（43.6%）,年龄范围为1个月~15岁。左向右分流CHD有41例（52.6%）,右向左分流CHD有32例（41.0%）,无分流的CHD有5例（6.4%）;其中室间隔缺损有24例,动脉导管未闭及法洛四联症各9例,完全性大动脉转位7例,单心室及房间隔缺损各5例,右心室双出口4例,其余为其他先天性心脏畸形。不同CHD分型患儿术前的头颅核磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）比较,差异无统计学意义（似然比χ2=2.13,P〉0.05）;不同CHD分型患儿术后头颅MRI比较,差异有统计学意义（似然比χ2=6.2,P=0.04）。右向左分流CHD术后头颅MRI改变常见为多脑叶的缺血梗死软化灶伴脑萎缩,而左向右分流CHD术后头颅MRI改变多为局灶性小缺血梗死灶。脑电图表现为背景节律以中-低波幅的慢活动为主,多见于额、颞叶及中央区阵发尖慢波、棘慢波、多棘慢波的痫样放电。结论 癫痫是先天性心脏病常见的神经系统合并症,早期可通过头颅MRI及脑电图检查评估脑损伤,早期进行干预治疗,降低癫痫发生率,减少神经系统的损伤。

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