摘要：目的通过对一例纤维样。肾小球病（fibrillary glomerulopathy，FGP）患者的临床和病理资料进行分析，探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现，并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查，通过以上数据，并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征。结果通过其临床表现，肾组织病理学检查，特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病。临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等。电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据。其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和（或）肾小球基底膜，排列紊乱，无规律，纤维僵直，一般无分支。该病预后差，大约50％的患者2～4年内进展为终末期。肾脏疾病。结论电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法，该病发病率较低，病理生理机制仍不清楚，预后不佳，目前缺乏较为有效的治疗措施。

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