摘要：目的 探讨系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）并发血栓性血小板减少性紫癜（thrombosic thrombocytopenic purpura,TTP）患者神经系统表现的临床特点。方法 回顾性分析2011年1月至2015年12月北京协和医院17例SLE并发TTP患者的神经系统临床及影像学特点。结果 17例患者中,16例（94%）有神经系统表现,其中59%（10/17）的患者表现为意识障碍,47%（8/17）为痫性发作,29%（5/17）为局灶症状,24%（4/17）为头痛;53%（9/17）的患者有两种以上神经系统表现。12例进行了头颅影像学检查的患者中,75%（9/12）的患者头颅CT或MRI异常,其中8例（89%）多部位受累,2例（22%）患者病灶分布符合可逆性后部白质脑病的特征,4例（44%）患者的病灶符合梗死表现。糖皮质激素冲击治疗8例,糖皮质激素冲击联合血浆置换9例,治疗有效率分别为50%（4/8）、78%（7/9）,总体有效率65%（11/17）,1例患者死亡,4例病情恶化出院,1例需要维持血液透析治疗。11例治疗有效患者中,2例患者遗留神经系统后遗症。结论 SLE并发TTP神经系统受累主要表现为意识障碍、痫性发作,可有局灶症状。多数患者有头颅CT或MRI异常,病灶多部位分布。治疗有效患者中少数患者有神经系统后遗症。

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