摘要：原发性胆汁性胆管炎(primary biliary chola ng itis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary scle r os ing cholangitis,PSC)和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是临床最常见的非感染性胆管炎,三者间有部分相似的临床表现,又可同时出现于同一病例(重叠综合征),但却具有不完全相同的发病机制,这也决定了彼此间不同的治疗方案。正确鉴别三种疾病、降低漏诊和误诊,有助于提高患者生存质量、降低病死率。

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