摘要：例1 女,35岁。曾因活动后心悸、气促6月就诊。行心脏超声心动图提示：肺动脉高压48mmHg（1mmHg=0．133kPa）。诊断：原发性肺动脉高压。经阿司匹林、卡托普利、酚妥拉明治疗10d，症状好转，能从事一般体力活动。1年后出现静息状态下呼吸困难、发热，并次来诊。查体：BP100／60mmHg。面颊红斑，口唇轻度发绀。双肺呼吸音粗，未闻啰音，心浊音界不大，P2音亢进、分裂，肺动脉区闻及3／6收缩期杂音．双下肢轻度水肿。血常规示：白细胞1．01×10^9／L、血小板42×10^9/L。肝功能示：AST 58U/L。结核菌素试验（-）；抗核抗体阳性、抗双链DNA阳性。抗Sm阳性，IgA6．74g/L，

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