摘要：目的分析系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）并发腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）的发病机制、临床表现、实验室检查、影像学检查以及治疗预后，旨在提高临床医师对SLE并发腹膜后纤维化的认识。方法收集整理我科1例SLE并发RPF患者的临床资料并进行分析，同时查阅并复习国内外相关文献，总结SLE并发RPF的临床特征。结果本文报道1例及国外报道7例SLE并发RPF病例，其中6例为女性患者，2例为男性患者，发病年龄17-54岁，中位年龄为26岁，平均年龄（30．9±15．8）岁。8例SLE并发RPF患者中，4例为腰腹痛就诊，3例为水肿，1例为关节痛。实验室检查提示8例患者均出现不同程度的蛋白尿、血尿，除1例未提及，其他7例抗核抗体均阳性。8例患者中，1例因病情恶化而死亡，7例行糖皮质激素或激素联合外科手术，病情好转后出院，随访无复发。结论SLE并发RPF在临床上属于罕见病，目前发病机制不清，主要认为与自身免疫性疾病有关，临床症状无特异性，主要表现为局部疼痛和下肢水肿，其诊断主要依赖于影像学检查，目前治疗建议使用激素和免疫抑制剂，对于病变累及输尿管引起输尿管梗阻肾积水的患者可行外科输尿管松解术。

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