摘要：原发性肺肉瘤是来自肺实质、支气管壁和血管壁、支气管软骨等中胚层组织的恶性肿瘤，占肺恶性肿瘤的0．7％～3．6％。国内有报道经病理确诊的肺原发性恶性肿瘤中肺肉瘤占0．91％（20/2 199例）。肺肉瘤可发生于任何年龄，多见于青壮年，男性多于女性。病人主要症状为咳嗽、痰中带血及胸痛，与肺癌相似，加之部分病变呈分叶状，边缘不整，很容易误诊为肺癌。无症状及病变密度均匀、边缘光整者，易被误诊为肺或纵隔良性疾病。现重点对该病的组织学来源、临床诊断和外科治疗及预后进行总结。

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