摘要：Castleman病(Castleman′s disease, CD),又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病.临床上,按肿大淋巴结的分布分为局灶型(local Castleman′s disease, LCD)和多中心型(multicentric Castleman′s disease, MCD).病理学上,按组织学特征分为透明血管型(hyaline-vascular type, HV)、浆细胞型(plasma cell type, PC)和兼有二者特征的混合型.HV型约占80%～90%,常无症状,临床多呈局灶型;PC型约占10%～20%,部分伴有全身症状,临床多为多中心型.该病病因和发病机制不清,诊治困难.近年的病因和发病机制研究多集中于人类疱疹病毒8型(human herpesvirus 8, HHV8)感染、抗原呈递细胞功能异常及细胞因子调节异常等方面[1-3],现综述如下.

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