摘要：目的: 探讨苍白球、黑质、红核色素变性的临床和MRI特点.材料和方法: 回顾性分析2例苍白球、黑质、红核色素变性的临床和MRI表现.结果: 主要临床特点: 少年期起病,病情缓慢进展,主要表现为锥体外系症状,均有言语障碍,其中1例有精神障碍、视神经萎缩、步态姿势异常和双侧巴宾斯基征(+); T2 WI均表现为苍白球、黑质等部位对称性低信号,其中1例为"虎眼征".结论: 根据临床和MRI特点可以准确诊断HSD.

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