首页 期刊 中国医刊 淀粉样变心肌病 【正文】

淀粉样变心肌病

作者:林静娜; 孙静平; 杨兴生 美国克利夫兰临床医院心脏中心(Heart; Center; The; Clevel; and; Clinic; Foundation; USA); 克利夫兰44195
淀粉样变心肌病   纤维蛋白沉积   组织结构   脂蛋白a   淀粉样变性  

摘要:淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征,同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射,在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变,包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型,对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病的预后很重要。

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