摘要：目的对接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关神经系统疾病临床特点和伴发的睡眠障碍进行研究。方法回顾分析作者医院2014-12-2017-06期间确诊的CASPR2抗体阳性的患者9例,分析其临床、影像、多导睡眠监测、肌电图、脑脊液、血等检查的特点。结果9例患者中7例临床表现具有典型的莫旺综合征,1例神经性肌强直,1例边缘性脑炎。所有患者均有失眠主诉,4例伴梦样异常行为,2例睡眠中肢体运动增多。9例患者中5例完成多导睡眠图(PSG)检查:4例莫旺综合征患者中2例完全没有睡眠;2例睡眠效率降低,睡眠结构紊乱,几乎没有典型的睡眠纺锤、顶部尖波,慢波睡眠消失,仅见片段REM睡眠插入到N1期,其中1例周期性肢体运动指数44.9次/h;1例神经性肌强直患者PSG可见睡眠效率42%。8例患者接受免疫治疗(人丙种球蛋白和/或糖皮质激素),其中7例患者神经系统症状包括睡眠障碍明显改善,1例治疗6个月后,病情难以控制,死于感染性休克;1例患者在入院第4天猝死,尚未进行免疫治疗。结论CASPR2抗体相关神经系统疾病临床表现复杂多样,包括多种综合征如莫旺综合征,神经性肌强直和边缘性脑炎,严重失眠是其常见症状。早期诊断并及时进行免疫治疗,可明显改善预后。

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