摘要：目的探讨伴肌萎缩重症肌无力（myasthenia gravis,MG）患者的临床特征、抗体及电生理特点,提高对此少见疾病的认识。方法回顾性分析作者医院2003—2016年收治的伴肌萎缩MG患者4例的临床资料,分析其临床特征、抗体、神经电生理检查、治疗及预后特点。结果 4例患者病程中出现不同程度的肌肉萎缩,1例为手肌（左侧大鱼际肌、小鱼际肌及第一骨间肌）萎缩,3例为舌肌萎缩（其中1例同时伴面肌萎缩）;抗体检查显示乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）阳性3例,1例为抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）阳性。4例患者低频重复神经刺激波幅均可递减,高频刺激波幅未见明显递增。伴手肌萎缩MG患者针极肌电图检查结果提示神经源性损害。结论伴肌肉萎缩MG较罕见,MuSK-Ab、AChR-Ab阳性MG患者均可出现肌肉萎缩,其机制有待进一步明确;早期行神经电生理检查、AChR-Ab及MuSK-Ab测定有助于明确诊断。

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