摘要：目的：分析117例先天性心血管畸形尸检的临床病理资料,以提高其诊断水平。方法：收集我院1984年至2009年414例尸检标本中的117例先天性心血管畸形尸检材料,应用心脏节段分析法并结合临床资料进行分析。结果：1.先天性心血管畸形尸检的检出率为28.3%（117/414例）,其中男性70例,女性47例,年龄孕18周～34岁。2.先天性心血管畸形的病变类型为：大静脉病变13例、心房病变11例、房室连接病变5例、心室病变51例、心室动脉连接病变27例及大动脉病变10例。其中室间隔缺损23例,检出率为19.7%（23/117）,法洛四联症19例,检出率为16.2%（19/117）。3.心外伴发畸形中常见脾脏畸形9例、多指（趾）畸形3例及肺叶畸形5例等。4.先天性心血管畸形的术后死亡原因主要有低心排出量综合征（低心排）、肺淤血水肿、感染出血、弥散性血管内凝血及肺透明膜形成等。结论：心脏节段分析方法能更好对先天性心血管畸形进行分析和命名;尸检是确定死因的重要手段,通过尸检为进一步拓宽临床诊断和手术治疗提供病理学基础。

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