摘要：原发性胆汁性胆管炎（PBC）既往称为原发性胆汁性肝硬化,是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,典型病理表现为肝内中小胆管进行性破坏,伴门管区淋巴细胞浸润和肝纤维化,疾病进展最终可导致肝硬化和肝功能衰竭[1]。PBC的病因尚不明确,但被认为与自身免疫有关,约90%以上PBC患者的抗线粒体抗体（AMA）呈阳性。越来越多的研究证实,PBC的发病机制涉及遗传、环境及免疫等因素.

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