摘要：目的分析子宫静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis,IVL）的临床病理特征。方法分析33例IVL患者临床表现,对其手术标本进行常规H-E染色及免疫组织化学En Vision法染色观察。结果患者平均年龄47岁,以盆腔肿块及月经异常为主要临床表现。术前影像学及超声检查均未提示IVL。术后标本检查肿块主体直径平均6 cm,多为水肿,半透明,粘冻状,质软,略不规则,周围肌层内见肿块呈蠕虫样或串珠样组织穿梭,有19例自宫体向宫旁及阔韧带穿出。光镜下肿瘤由典型的梭形平滑肌细胞组成,细胞形态温和,异型性不明显,无坏死,核分裂象罕见,伴透明样变及黏液样变,肿瘤表面覆盖一层扁平的血管内皮细胞。随访时间为6~108个月,有1例转移至肺部,3例反复复发。免疫组化染色显示肿瘤细胞ER、PR、SMA、Caldesmon、Desmin及脉管内皮细胞CD34/CD31均阳性。结论子宫静脉内平滑肌瘤病是一种少见的子宫平滑肌肿瘤,熟悉其特征性表现,仔细检查并全面取材可减少漏诊率,正确认识这种肿瘤的特点对病理诊断及临床选择合适的手术方式极为重要。

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