摘要：目的 探讨食管黏膜原发性Paget病的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 分析4例食管黏膜原发性Paget病的临床病理特征、组织学形态及免疫组化标记的表达,并复习相关文献。结果 患者均为男性,年龄61-74岁,均发生于食管黏膜,光镜下Paget细胞于食管黏膜内呈单个或小巢状、腺泡状分布,2例伴原位腺癌,其中1例伴远隔部位的食管鳞癌;免疫组化EnVision法染色显示Paget细胞均强表达CKpan、CKL、CK7,不表达CKH、CK5/6、CK14、p63,与食管鳞癌免疫组化标记相反。结论 食管黏膜原发性Paget病非常罕见,可单独发生,或可伴原位腺癌、食管鳞癌,确诊需详细的病理形态学观察、免疫组化染色,并结合临床病史排除继发性、转移性可能,避免误、漏诊。

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