摘要：血管周上皮样细胞分化的肿瘤 (neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa) 是一组较少见组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶肿瘤,瘤细胞胞质透明或嗜酸性颗粒状,免疫组化检测表达黑色素瘤抗体HMB45、Melan-A(A103)及肌源性抗体SMA.包括肝肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、肺的透明细胞"糖"瘤(clear cell "sugar" tumour of the lung,CCST)、淋巴管平滑肌瘤(lymphangioleiomyomatosis,LAM)、镰状韧带、圆韧带的透明细胞肌黑色素瘤(clear cell myomelanocytic tumour of the falciform ligament/ligamentum teres,CCMMT)以及胰腺、直肠、腹腔浆膜、子宫、外阴、大腿和心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤.除AML、CCST或LAM外,其他PEComa非常少见[1～4].PEComa的发病部位不同且组织形态多样,下面介绍几种研究较多见的PEComa.

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