摘要：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic ly mphohistiocytosis,HLH)又称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是因细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞持续活化所引起的临床综合征[1]。患者存在全身异常活跃的炎症反应,主要表现为间断发热、血细胞减少、肝脾和淋巴结肿大以及肝功能受损,若不能及时有效控制炎症,患者病情可迅速恶化,出现多脏器受损,因感染、多脏器衰竭、出血等死亡,预后较差。

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