摘要：原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫介导的慢性肝脏疾病,病因未明,以肝内胆汁淤积为临床表现,起病隐匿,进展缓慢,进一步可发展为肝硬化、门静脉高压、肝衰竭。PBC患者抗线粒体抗体阳性率可达90%~95%,特别是抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）特异性高,是早期诊断PBC最有价值的指标。

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