摘要：目的探讨气管小叶毛细血管瘤临床表现、发病机制、实验室检查、病理特征、诊断及治疗方法等。方法报道南京市第一医院收治的1例气管小叶毛细血管瘤患者的临床表现、辅助检查、诊治过程，并检索国内外相关文献。结果气管小叶毛细血管瘤临床表现不具有特异性，多数伴有咯血。气管小叶毛细血管瘤确切发病原因不清楚，可能是局部刺激或轻微创伤所致；另外，细菌、病毒感染、激素刺激以及血管生长因子在病变的发生、发展中也起到了一定的作用。胸部CT可能正常，气管镜是最重要的诊断手段。突出的病理特征为毛细血管呈小叶状排列，可见炎症细胞浸润。气管小叶毛细血管瘤多数通过气管镜下冷冻、激光等清除。结论气管小叶毛细血管瘤临床表现无特异性；确诊需要病理学诊断；气管镜在该病的诊治过程中发挥重要的作用。

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