摘要：进行性核上性麻痹（PSP）是由Steele等于1964年首先发现的一种少见的神经系统变性病,临床上主要表现为步态不稳、跌倒、轴性肌张力障碍、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹和痴呆等,但有报道称血管性疾病也可呈现类PSP表现.脑淀粉样血管病（CAA）是淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病,表现为自发性颅内出血、梗死、痴呆、癫苘等,但出现类PSP表现的病例极为少见,本研究报道1例临床诊断为类PSP表现的脑淀粉样血管病.

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