摘要：Clayton曾报道线粒体不能清除粒体DNA（imtochondrical DNA，mtDNA）中由紫外钱诱导生成的嘧啶二体，因而一直认为线粒体没有mtDNA修复功能。近年来，通过对原核生物和低等真核生物的研究，人们对DNA修复系统有了深入的认识，证明mtDNA修复系统可保持mtDNA遗传物质的完整性和稳定性，避免遗传物质突变的产生，保证DNA复制的高保真度。但是对其仍缺乏完整的理解。目前报道在线粒体中存在碱基切除修复、错配修复、重组修复、直接修复等修复系统。较多研究证实mtDNA修复系统与一些神经疾病发病相关。

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