摘要：目的分析肝豆状核变性（HLD）广泛大脑皮质病变的MRI特征。方法回顾性分析该院在2010年9月—2013年9月经确诊的15例HLD患者的临床资料。结果①该组15例患者均以言语不清为首发症状,反应迟钝6例,认知功能障碍8例,精神症状（比如兴奋躁动、脾气暴躁等）5例,继发痫性发作6例;②双侧皮质以及皮质下白质呈广泛对称性分布,存在大片状长T1、长T2异常信号。其中,脑萎缩发生率为66.67%（10/15）,主要表现为脑室系统异常扩大;轻度5例,中度3例,重度2例;③经治疗后,患者的椎体外系症状均控制良好。结论在HLD患者的MRI表现中,除了比较典型的基底节区病变外,同样存在脑部多个部位受累现象,以椎体外系症状为主临床表现,采用相应的治疗干预措施,可有效缓解患者的椎体外系症状。

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