摘要：目的通过分析肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration HLD)的超声征象及其病理变化与临床表现提高对HLD病的认识及诊断的正确率.方法全部36例均行彩色多普勒超声检查,回顾性分析其病理变化及临床表现.结果彩色多普勒超声提示全部病例都有不同程度的肝损害图像及门静脉血流参数的改变.大致可分为四型:Ⅰ型.弥漫性点状增强型:16例表现肝区光点弥漫性点状增强回声;Ⅱ型.光点不均匀增粗型:12例呈肝光点不均匀增粗型硬化;Ⅲ型.小结节型:5例呈肝区光点呈小结节型硬化;Ⅳ型.大结节与小结节并存型:3例声像图表现为肝区大结节与小结节并存,间隔类似肝癌的团块状回声.根据超声不同的表现均有不同程度的门静脉血流动力学改变.大结节型与小结节型的肝硬化门静脉血流明显降低.结论肝豆状核性变声像图最多表现为肝区光点弥漫性点状增强及肝光点不均匀增粗型.特别是肝区弥漫性点状增强回声最具特征性.

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