摘要：目的：探讨静脉内平滑肌瘤病（IVL）的临床病理特征及可能的组织来源。方法回顾性分析2例 IVL 的临床病理资料。标本经常规制片及免疫组化（H - caldesmon 、SMA 、DES 、ER 、PR 、CD34、CD31、S100、CD10及 Ki -67等），组化设立阳性及阴性对照。所有切片经2位高年资病理医师复查，并复习相关文献。结果大体表现为静脉内蠕虫状肿物，易累及盆腔内静脉、下腔静脉甚至可以延伸至右心房，引起严重的血循环障碍。肿瘤细胞核细长，波浪状，染色质细，部分可见颗粒状结构，细胞界限不清，似纤维母细胞样，与血管关系密切。 IVL 对平滑肌标记的表达仅为局灶弱阳性或者阴性，部分细胞表达ER 、PR ，不表达 S100、CD10。发现 IVL 细胞形态及免疫表达与子宫平滑肌束间隙内血管旁的梭形间充质细胞（PSMC）相似。结论 IVL 具有与普通平滑肌瘤不同的临床病理特征，认为是一类非单一平滑肌源性的软组织肿瘤，可能起源于 PSMC 。

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