摘要：肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是不能单一由负荷异常解释的室壁肥厚[1],为儿童和青少年心源性猝死的常见原因之一,其在成人的发病率为0.02%~0.23%,在儿童中发病率为0.03万分之~0.05万分之[1].成人HCM诊断标准为非完全因心脏负荷异常引起左心室室壁增厚,影像学检查显示一个或多个左心室壁节段厚度≥15 mm.儿童HCM诊断标准为左心室壁厚度超过同年龄、性别或身体指数的儿童左心室壁厚度平均值的2倍以上的标准差.HCM病因主要是由于β肌球蛋白重链编码基因突变和肌球结合蛋白C基因突变.病理改变主要包括心肌细胞异常肥大,排列紊乱,心肌间质纤维化,小冠状动脉病变,心内膜增厚[1-2].

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