摘要：目的探讨树突细胞肉瘤（DCS）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法描述一组DCS[包括2例滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）、1例交错突树突细胞肉瘤（IDCS）和1例朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）]患者的临床和病理表现、治疗及随诊情况，并复习相关文献。结果2例FDCS患者分别为19岁男性和45岁女性，均以发热、淋巴结肿大起病，淋巴结病理诊断为FDCS，免疫组化为CD21（＋）、CD35（＋）。2例患者经6个疗程CHOP（环磷酰胺、表阿霉素、长春地辛和泼尼松）方案化疗后均达到完全缓解（CR）。男性患者在5个月后复发，女性患者随诊5个月仍为CR。1例IDCS患者为42岁男性，以副肿瘤综合征天疱疮起病，纵隔淋巴结病理诊断为IDCS，免疫组化为S-100（＋），2个疗程CHOP方案化疗后死于肺部感染。1例LCS患者为54岁女性，以发热、淋巴结肿大起病，淋巴结病理诊断为LCS，免疫组化为CDla（＋）、S-100（＋）和CD68（＋），电镜观察发现肿瘤细胞中存在Birbeck颗粒，经4个疗程化疗后，疾病进展。结论DCS是一组极为罕见的恶性肿瘤。FDCS、IDCS和LCS都具有独特的病理表现和免疫表型。大多数DCS为侵袭性病程，预后较差。

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