摘要：目的研究血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）抗原含量和活性在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者及遗传性，TTP家族突变携带者中变化的情况。方法用残余胶原结合实验（RCBA）检测13例TTP患者共28份血浆标本[含血浆置换（PE）前后]及10例携带者的ADAMTS13活性；用新近建立的三抗体夹心酶联免疫反应法检测标本的ADAMTS13抗原含量。结果正常对照组ADAMTS13含量为（600．93±145．36）mU／ml（设白种人混合血浆的ADAMTS13抗原含量为1000mU／m1），活性为（74．79±11．81）％。遗传性TTP患者ADAMTS13抗原含量和活性治疗前和发病间期均明显减低，PE后恢复；其家旅中携带者ADAMTS13抗原含量为（331．40±109．85）mU／ml，活性为（66．79±12．82）％（与对照组比较，P值分别〈0．01和〉0．05）；原发性，TTP患者PE前ADAMTS13抗原含量为（98．7±82．08）mU／ml，活性为（22．23±19．07）％（与对照组比较，P值均〈0．01）；PE后ADAMTS13抗原含量为（449．4±232．33）mU／ml，活性为（60．92±22．33）％（与对照组比较，P值分别〈0．01和〉0．05）；1例继发性，TTP患者PE后ADAMTS13抗原含量远高于正常，活性仅为6．00％。结论治疗前的，TTP患者ADAMTS13抗原含量和活性均明显减低。大多数患者两指标变化趋势一致，也有个别患者两指标变化趋势相反，前者可能因为遗传因素或体内免疫系统的廓清作用，后者可能因为抗ADAMTS13抗体仅抑制了ADAMTS13的活性而未影响其抗原的含量或其他未知原因所致。

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