中华血液学杂志

一个遗传性凝血因子Ⅻ缺陷症家系新的基因异常

作者：吴淑燕; 王兆钺; 董宁征; 张威; 白霞; 阮长耿 刊期：2006年第03期

目的对1例遗传性凝血因子Ⅻ（FⅫ）缺陷症家系进行基因分析，探讨其发病的分子机制。方法用尿素溶解法和Berichrom kit检测患者及其家系成员血浆FⅫ的活性．用火箭电泳和酶联免疫吸附试验测定FⅫ抗原含量。PCR法扩增FⅫA基因的所有外显子和侧翼序列．DNA测序分析基因异常，用直接测序法和限制性内切酶（SfaNⅠ、NspⅠ）分析80名正常人相应序列的...

遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症伴组织因子异常的研究

作者：丁秋兰; 王学锋; 许冠群; 黄霞萍; 胡翊群; 武文漫; 傅启华; 王鸿利; 王振义 刊期：2006年第03期

目的探讨1个遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺陷症伴组织因子异常家系的临床出血机制。方法用DNA直接测序法对先证者FⅦ及组织因子（TF）基因的全部外显子及其侧翼5’和3’非翻译区进行分析，寻找突变基因。反向测序证实所发现的突变。用RT—PCR及筑巢式PCR扩增先证者FⅦ cDNA，检测FⅦ基因大的缺失和（或）插入突变。对其家系成员作突变基因检测。结...

第11期血液病骨髓活检塑料包埋及其应用新进展学习班通知

刊期：2006年第03期

血栓性血小板减少性紫癜患者vWF裂解蛋白酶抗原和活性的检测及意义

作者：刘芳; BF; Hendrik; 董宁征; 白霞; V; Karen; D; Hans; 阮长耿 刊期：2006年第03期

目的研究血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）抗原含量和活性在血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者及遗传性，TTP家族突变携带者中变化的情况。方法用残余胶原结合实验（RCBA）检测13例TTP患者共28份血浆标本[含血浆置换（PE）前后]及10例携带者的ADAMTS13活性；用新近建立的三抗体夹心酶联免疫反应法检测标本的ADAMTS13抗原含量。结果正常...

慢性粒细胞白血病并发溶骨性病变一例

作者：谢海雁; 张薇; 周道斌; 沈悌 刊期：2006年第03期

患者，男，37岁。2004年4月无诱因乏力、腹胀。血常规：WBC63．82×10^9／L，Hb55g/L，BPC180×10^9／L，分类：原始粒细胞占0.01，早幼粒细胞占0．02，晚幼粒细胞占0．50，嗜酸粒细胞占0．01，嗜碱粒细胞占0．01。多次骨髓检查：骨髓增生活跃，粒：红为（3．4～2．5）：1，原始粒细胞与早幼粒细胞占0.070—0．100，嗜酸粒细胞0．015，嗜碱粒细胞0...

特发性血小板减少性紫癜患者IgG酶切片段F（ab’）2的免疫活性及其对血小板聚集功能的影响

作者：初晓霞; 侯明 刊期：2006年第03期

目的制备特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血浆IgG及其酶切片段，探讨其与血小板GPⅡb／Ⅲa和（或）GPⅠb／Ⅸ结合的免疫活性及其对正常人血小板聚集功能的影响。方法用改良MAIPA法和比浊法血小板聚集试验筛选出自身抗体阳性并且能抑制血小板聚集的患者，用蛋白A柱纯化其血浆IgG抗体并用胃蛋白酶制备F（ab’）2片段，改良单克隆抗体俘获血小板...

第四届亚太地区血栓与止血学术会议征文通知

刊期：2006年第03期

凝血酶调节蛋白基因对脐静脉内皮细胞抗凝功能的调控

作者：戴毅; 陈开; 乔正荣; 邹琳; 张雪梅; 陈辉; 时德 刊期：2006年第03期

目的将含人凝血酶调节蛋白（hTM）基因的真核表达载体质粒pcDNA3．1／hTM转染体外培养的脐静脉内皮细胞（HUVECs）。观察外源凝血酶调节蛋白的表达及其所致的HUVECs抗凝功能的改变。方法由阳离子脂质体介导将pcDNA3．1／hTM质粒转入内皮细胞中，半定量RT-PCR测定各组hTMmRNA的表达强度；免疫组化法检测hTM在内皮细胞膜上的表达；测定各组内皮细...

抗幽门螺杆菌尿素酶B单抗对人血小板聚集与活化的影响及其机制研究

作者：白艳艳; 王兆钺; 白霞; 缪竞诚; 张威; 戴兰; 沈文红; 阮长耿 刊期：2006年第03期

目的研究抗幽门螺杆菌尿素酶B（Hp ureB）单克隆抗体（1F11）对二磷酸腺苷（ADP）诱导的人血小板聚集与活化的影响及其机制。方法采用Western blot分析血小板膜糖蛋白（GP）成分与1Fll的相关性，采用比浊法检测血小板聚集情况，分别用双抗夹心、抗原竞争的酶联免疫测定法检测各组血浆中的P-选择素、血栓烷B2。通过流式细胞术（FCM）分析单抗1F11...

科赛斯抗侵袭性真菌感染临床应用研究有奖征文通知

刊期：2006年第03期

凝血因子Ⅷ内含子Ⅹba Ⅰ多态位点检测及其在血友病A产前诊断中的应用

作者：王战勇; 梁燕; 周艳; 肖白; 刘敬忠 刊期：2006年第03期

目的建立凝血因子Ⅷ（FⅧ）基因内含子22的Ⅹba Ⅰ多态位点高特异的基因连锁分析法，并应用于血友病A（HA）家系中孕妇携带者检测及产前基因诊断。方法用长距离PCR特异性扩增206个无血缘关系个体中FⅧ基因内含子226．2kb片段并进行Ⅹba Ⅰ酶切，计算Ⅹba Ⅰ多态性位点的基凶频率和多态信息量；用内含子22例位检测及FⅧ基因内Ⅹba Ⅰ，BclⅠ，Hin...

异基因造血干细胞移植预处理期间凝血系统的亚临床改变

作者：江倩; 黄晓军; 刘开彦; 陈欢; 陈育红; 高志勇; 陆道培 刊期：2006年第03期

目的评价异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患者在采用改良白消安加环磷酰胺（BU／CY）加或不加抗胸腺细胞球蛋白（ATG）方案进行预处理期间发生的凝血系统改变，以及ATG对凝血系统产生的影响。方法35例血液系统恶性肿瘤患者中，19例配型全合的同胞间移植者（A组）应用改良BU／CY方案，16例配型不合或非血缘移植者（B组）应用改良BU／CY＋ATG方...

161例慢性特发性骨髓纤维化临床病理分期的探讨

作者：刘爱宁; 陈辉树; 刘恩彬; 方立环; 杨晴英; 钱林生 刊期：2006年第03期

目的探讨新的WHO慢性特发性骨髓纤维化（CIMF）分期标准的临床病理分期应用及意义。方法用2001年WHO分型标准对原诊断的113例原发性骨髓纤维化（PMF）和48例骨髓增殖性疾病不能分类（MPD-U）（总共161例，男79例，女82例）的常规骨髓活检塑料包埋，苏木精-姬姆萨-伊红染色骨髓组织切片作病理学及临床特点同顾性分析．结果原诊断的113例PMF患者各...

Ph染色体阳性慢性粒细胞白血病衍生9号染色体缺失的FISH研究

作者：吴炜; 薛永权; 吴亚芳; 潘金兰; 沈娟 刊期：2006年第03期

目的分析105例Ph^＋慢性粒细胞白血病（CML）患者衍生9号染色体[der（9）]部分序列的缺失（以下简称缺失）情况，同时探讨该缺失与易位类型及临床预后的联系。方法所有患者均采用骨髓细胞直接法和（或）短期培养法制备染色体，采用R显带技术进行核型分析。应用bcr-abl双色双融合DNA探针对骨髓间期细胞进行荧光原位杂交（FISH）检测以发现有无der...

染色体t（8；21）急性髓系白血病cCD79a／cCD22的异常表达

作者：何广胜; 周玲; 吴德沛; 薛永权; 朱明清; 刘丹丹; 孙爱宁; 金正明; 仇惠英; 苗瞄; 唐晓文; 傅铮铮; 马骁; 王秀丽 刊期：2006年第03期

目的报道新发现的4例cCD79a／cCD22异常表达的t（8；21）急性髓系白血病（AML）。方法分析4例患者的细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学（MICM）分型及临床特征。结果伴cCD79a／cCD22表达的t（8；21）（q22；q22）的AML特点：①无显著的性别差异；②发病年龄较轻；③可有髓外浸润；④外周血白细胞计数不增高；⑤骨髓细胞形态学显示为粒...