摘要：肺动脉高压（ pulmonary arterial hypertension, PAH ）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。肺小动脉的血管增生和重构导致肺血管阻力进行性增加，最终引起右心室功能衰竭和死亡。近年来，细胞生物学和分子遗传学的飞速发展促进了对肺动脉高压发病机制的深入研究，进一步带动了肺动脉高压诊断学和治疗学的进步。

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