摘要：目的应用心内修复并双向腔肺动脉分流术矫治Ebstein畸形18例.方法 18例中男10例,女8例;年龄9月龄～54岁,平均(18.47±13.85)岁;体重8.5～80.0kg,平均(36.09±19.78)kg.按汪曾炜分型均为II型;按Carpentier分型B型15例,C型3例.手术均在浅低温体外循环心脏跳动下进行,先采用Danielson的方法行房化心室折叠和三尖瓣成形,以及房间隔缺损和卵圆孔未闭修补,后行双向腔肺动脉分流术,即心室减荷术.结果全组无死亡,无严重心功能不全和顽固低心排出量综合征等发生,无因三尖瓣病变再次手术者.13例随访1～53个月,心功能I级12例,II级1例.三尖瓣关闭不全I度4例,II度2例,余7例无关闭不全,上腔-右肺动脉吻合口通畅.结论 Ebstein畸形中三尖瓣显著下移合并三尖瓣中、重度关闭不全和右室流出道生理性梗阻时,修复心内畸形后加行双向腔肺动脉分流术可减轻右心负荷,保护左、右心室和三尖瓣的功能.

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