摘要：目的观察左向右分流型先天性心脏病(先心病)合并肺高压病人,肺活检"移行段"小动脉内膜vWF表达,对比病理分级、术前外周静脉血vWF水平和围术期结果.方法连续观察左向右分流型先心病病人70例,年龄4个月至63岁.术前Swan-Ganz漂浮导管监测计算肺动脉与体动脉压之比(Pp/Ps)并分级:肺高压62例,其中轻度16例、中度24例、重度22例;无肺高压8例;以良性胸部疾病手术26例为对照.术中肺活检作常规病理检查和定量检测"移行段"小动脉内膜vWF含量值,同时检测术前外周静脉血vWF水平;观察术后心功能和肺部并发症.结果肺高压组"移行段"小动脉内膜vWF表达显著高于对照组和无肺高压先心病组,随Pp/Ps升高,vWF含量值逐步减少(=61.88-33.30x,r＝-0.701,P＜0.05);自高而低为无肺高压、轻度、中度和重度,与肺活检病变定性分级呈负相关(r=-0.697,P＜0.05).术前外周静脉血浆vWF水平与"移行段"小动脉内膜vWF表达呈负相关(=86.511-0.26x,r＝-0.649,P＜0.01).术后心肺并发症多在中、重度肺高压组.结论左向右分流型先心病合并肺高压愈重;"移行段"小动脉内膜vWF的表达趋向降低,与术前外周静脉血浆vWF水平呈负相关关系.

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