摘要：目的总结肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗经验.方法 1985年1月至2003年9月,纠治肺动脉瓣缺如综合征18例中男13例,女5例.伴法洛四联症17例,伴室间隔缺损1例.全组均在中低温体外循环下行纠治手术,即切除、折叠整形扩张的肺动脉;解除右心室流出道梗阻同时关闭室间隔缺损.7例肺动脉瓣处置单瓣.结果术后死亡1例,死亡率5.6%.术后并发低心排血量综合征3例,III度房室传导阻滞和心包积液各1例,经治疗均痊愈.术后随访0.5～5.0年,轻度残余右室流出道梗阻1例、轻度肺动脉瓣反流7例、中度肺动脉瓣反流3例、重度肺动脉瓣反流伴充血性右心衰1例.结论婴幼儿型肺动脉瓣缺如需立即手术,在解除右室流出道梗阻和肺动脉做切除、折叠整形时,须在肺动脉瓣区置入单瓣或带瓣管道.儿童型肺动脉瓣缺如选择性根治,处理原则同普通伴发畸形.

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