摘要：目的探讨家族史在致心律失常性右心室心肌病（ARVC）危险分层中的地位。方法根据1994年ARVC诊断标准，纳入34例ARVC先证者，男性26例，女性8例，平均年龄（38±15）岁。对其家族成员行临床筛查，项目包括：（1）心电图V1～V3导联QRS≥110ms、V1～V3导联S波升支≥55ms、Epsilon波、T波倒置（V1～V3导联倒置）、（V1＋V2＋V3）／（V4＋V5＋V6）QRS≥1．2、V1～V3导联与V6导联QRS差值≥25ms，QRS离散度／〉40ms，QT离散度／〉65ms；（2）动态心电图记录室性早搏≥2000个／24h或室性心动过速（VT）；（3）超声心动图记录双心房、双心室及右心室流出道、流人道内径大小。比较ARVC家族史和上述各项临床参数的关系。分类变量用Fisher检验，连续变量使用t检验。P≤0．05为差异有统计学意义。结果34例ARVC先证者中55个家族成员接受评估，男性28例（6例诊断ARVC）、女性27例（3例诊断ARVC），平均年龄（35±16）岁。8例先证者有家庭成员受累，其中5例有芹束支阻滞形室性心动过速（LBBB—VT，63％）；26例先证者家庭成员无受累，其中20例有LBBB—VT（77％），P=0．649。家族史和室性心动过速的发生差异无统计学意义。结论家族史并不能反映ARVC的危险程度。

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