摘要：Caroli病最早由法国学者Caroli等报道,是以肝内胆管囊状扩张为特征的一类先天性疾病。主要分为两型：Ⅰ型为单纯肝内胆管囊状扩张,主要表现为腹痛,发热及黄疸;Ⅱ型则通常合并有肝外胆管畸形及肝脏纤维化,又称Caroli综合征。此型常常以脾肿大,门静脉高压和上消化道出血为主要表现。
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