杂志简介：《中华神经科》杂志经新闻出版总署批准，自1955年创刊，国内刊号为11-3694/R，是一本综合性较强的医学期刊。该刊是一份月刊，致力于发表医学领域的高质量原创研究成果、综述及快报。主要栏目：述评、专论、指南、标准与讨论、论著、短篇论著、新技术、临床病理（例）讨论、病例报告、临床诊疗思维、荟萃分析、讲座、综述、学术讨论...
杂志简介：《中华神经科》杂志经新闻出版总署批准，自1955年创刊，国内刊号为11-3694/R，是一本综合性较强的医学期刊。该刊是一份月刊，致力于发表医学领域的高质量原创研究成果、综述及快报。主要栏目：述评、专论、指南、标准与讨论、论著、短篇论著、新技术、临床病理（例）讨论、病例报告、临床诊疗思维、荟萃分析、讲座、综述、学术讨论...
作者：肖波 刊期：2005年第04期
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)传递功能障碍的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全阐明.传统观点认为MG的发病与乙酰胆碱受体自身抗体(AChR-Ab)介导的体液免疫密切相关,但最近发现NMJ处其他抗体、抗原特异性T细胞、细胞因子、调节性T细胞、遗传因素等在MG的发病中也扮演了重要的角色.
作者：李亚红; 王黎明; 田丁军; 张艳; 陈锟; 王晓燕; 吕文红 刊期：2005年第04期
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)主要是由乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的,针对神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,主要表现为受累的骨骼肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分症状减轻或暂时好转,目前无更有效的治疗手段.近几年自体外周血干细胞移植(APBSCT)已逐渐用于治疗自身免疫性疾病,例如对系统性红斑狼疮...
作者：宿英英; 丁建平; 郑峥 刊期：2005年第04期
患者男性,76岁,突发意识不清伴左侧肢体无力20 h于2004年3月30日入院.入院前20 h突然意识不清,呕吐,左侧肢体无力,血压180/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),头颅CT扫描未见新病灶.既往高血压7年;脑梗死1年,右轻偏瘫恢复.入院时体温38.3℃,脉搏116 次/min,呼吸22 次/min,血压175/100 mm Hg.心脏无异常,双肺痰鸣音.嗜睡,瞳孔光反射灵敏,双眼向左凝视...
作者：周盛年; 魏先森 刊期：2005年第04期
患者男,58岁,于2003年7月18日出现右侧肢体活动无力,颅脑磁共振成像(MRI)示左侧额顶脑白质梗死.
作者：俞英欣; 万琪 刊期：2005年第04期
临床资料患者女性,48岁,主因四肢麻木伴疼痛4周于2004年8月12日入我院就诊,表现为咽部不适,四肢肌肉疼痛,当地疑诊"多发性肌炎".随后出现双脚疼痛、麻木,食欲不振,腹部胀痛、便秘等不适,头发明显脱落,腹部平片示肠胀气.
作者：李宗辉; 孙大宝 刊期：2005年第04期
临床资料患者,男,70岁.因阵发性右下肢抽搐11 d入院.患者于入院前11 d无明显诱因突然出现右下肢抽搐,为右脚不自主上下抖动,不能自控,持续2～3 min缓解.
作者：沈定国; 吴士文 刊期：2005年第04期
目的探讨远端型肌病的临床表现及肌肉病理特点.方法对71例远端型肌病患者进行回顾性分析.结果 71例患者中,Nonaka型26例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以胫前肌无力为首发症状,肌肉坏死较轻,镶边空泡(rimmed vacuole,RV)多见,可见管状细丝包涵体;Miyoshi型38例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以腓肠肌力弱为首发症状,肌肉变性坏死严重,RV少见;TMD型...
作者：陈琳; 郭玉璞; 任海涛; 赵燕环 刊期：2005年第04期
目的了解在炎性肌病中肌纤维内脂滴增多的发生频率、影响因素及临床意义.方法回顾性分析53例多发性肌炎和皮肌炎患者的临床病理资料,通过油红O染色显示肌纤维脂滴,依据肌纤维内脂滴的含量将患者分为大致正常和明显增多两组,比较各组患者肌力、肌酶谱、肌肉组织病变程度、病程和用皮质类固醇治疗情况.结果在53例肌肉标本中,37.7%有脂滴明显增多....
作者：郭秀海; 吴卫平; 丁素菊; 张雁华; 朱克 刊期：2005年第04期
目的筛查1个高钾型周期性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis, hyperKPP)家系的SCN4A基因,明确该病与SCN4A基因的关系.方法总结1个hyperKPP家系中7例患者的临床特点,应用变性液相色谱(denaturing high performance liquid chromatography,DHPLC)技术筛查SCN4A基因全部24个外显子,对发现异常洗脱峰者进行连锁分析并测序.结果该家系具有典型hyp...
作者：袁云; 张巍; 王朝霞; 吕鹤; 毕鸿雁; 包新华; 秦炯 刊期：2005年第04期
目的报道2例新生儿型神经轴索营养不良(INAD)的神经末梢和骨骼肌的病理改变特点.方法 2例患者均为男性,年龄分别为3岁及2岁,均于1岁左右出现智力和运动发育落后或倒退,头颅磁共振成像(MRI)均示小脑萎缩.肌电图提示骨骼肌神经源性损害.例1进行左侧腓肠神经、肌肉和皮肤活检,例2进行左小腿皮肤和肌肉活检,标本进行光镜和电镜检查.结果 2例患者皮下...
作者：肖颖秀; 郑璇 刊期：2005年第04期
目的研究人嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性脊髓病/热带痉挛性截瘫(HAM/TSP)患者外周血淋巴细胞凋亡情况、HAM/TSP患者血清及脑脊液中sFas和sFasL表达水平及外周血Fas、肿瘤坏死引子α(TNF-α)和Bcl-2蛋白在HAM/TSP发生发展中的作用.方法应用单细胞电泳检测HAM/TSP患者外周血淋巴细胞的凋亡情况,应用ELISA检测8例HAM/TSP患者血清和脑脊液中sFas、sFasL...
作者：黄希顺; 尹景岗; 魏建科; 顾仁骏; 卢宏; 魏华; 黄素娟; 贾福军; 李冲; 霍卫红; LemuelRacacho; 王家勤; 郭学鹏; DennisBulman 刊期：2005年第04期
目的定位全身性癫癎伴高热惊厥附加症的致病基因. 方法采用全基因组扫描的连锁分析方法对全身性癫癎伴高热惊厥附加症4个家系进行研究.结果在染色体5q34多点连锁分析显示最大LOD值为3.815.染色体单体型分析将连锁范围缩小至D5S820至D5S1476之间4.0厘摩(cM)的区域.结论全身性癫癎伴高热惊厥附加症致病基因定位在染色体5q34.
作者：李春岩; 王晓娟; 宋学琴; 王丽琴; 肖向建; 刘卫刚; 马峥 刊期：2005年第04期
目的观察肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的血清对器官型培养的脊髓片的影响,探讨ALS运动神经元损伤的机制.方法取120只生后8 d乳鼠的腰段脊髓切片240片做器官型培养,在培养液中分别加入健康对照血清(对照组120片)和含有较高浓度谷氨酸(Glu)的ALS患者血清(ALS组120片),培养4周,计数脊髓前角α运动神经元和后角中间神经元的数目,琥珀酸脱氢酶(SDH)染色观...
作者：韩璟浩; 黄延焱; 罗玉敏; 丁玎; 洪震 刊期：2005年第04期
作者：郭燕军; 周伟; 冯子敬; 韩俊; 李伟荣; 赵伟秦; 王得新; 董小平 刊期：2005年第04期
克雅病(Creutzfelt-Jacob disease, CJD)是由于朊蛋白(prion)引起的人类中枢神经系统的致死性退行性疾病.目前对此病的确诊依赖于脑组织常规病理检测或异常朊蛋白(PrPSc)的检出.但由于脑组织标本获得困难且易造成潜在污染,目前各国学者一直致力于CJD脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)标志物的研究,发现14-3-3蛋白的敏感性、特异性最高,是CJD患者...