摘要：例1男,28岁.该患者8岁时,无诱因出现双手红肿,类似冻疮样改变,自行外用冻疮膏无明显效果,2个月后,红肿消退,出现干燥、裂口,未到医院诊治,外用肤轻松软膏等药物维持现状.7年后双手指逐渐出现坏死及指端自发性离断,伴有疼痛发热,在当地医院给予抗生素治疗.与此同时,双足趾也出现同样改变,致使行走不便,病程迁延,发展缓慢.体检:智力发育正常,无先天性鱼鳞病、耳聋、秃发等病症.全身各系统未见异常.皮肤科情况:双手掌指关节以下缺如,持物困难,双手掌干燥,皲裂,双拇指骨质外露.

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