摘要：尤文/原始神经外胚叶肿瘤家族是一组具有高度侵袭性的恶性肿瘤,主要包括尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)、Askin瘤,常好发于骨、软组织及胸廓。原发于肾脏的尤文肉瘤临床上极为少见,占肾脏肿瘤的比例不足1%。有研究发现,肾尤文肉瘤主要见于儿童和青少年,发病年龄4~69岁,平均27岁,男性居多[1]。由于该病影像学检查缺乏特异度,不易与其他肾脏肿瘤相鉴别,临床易误诊。现就本院收治的1例原发于肾门处的尤文肉瘤诊治情况,结合文献复习报道如下。

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